小肠高度恶性间质瘤影像误诊为血肿1例报告
2020-03-05 李兴昶 彭雪芬 许晓宇 肿瘤影像学
患者，女性，57岁，2017年11月30日因“黑便伴呕吐1 d”入院，自诉无明显诱因共4次出现大量黑便，呈柏油样稀便，伴恶心呕吐，呕吐物为胃内容物。查体无特殊所见。患原发性高血压9年，1995年曾接受胆囊切除术，有磺胺过敏史。
1.临床资料
患者，女性，57岁，2017年11月30日因“黑便伴呕吐1 d”入院，自诉无明显诱因共4次出现大量黑便，呈柏油样稀便，伴恶心呕吐，呕吐物为胃内容物。查体无特殊所见。患原发性高血压9年，1995年曾接受胆囊切除术，有磺胺过敏史。
入院后血常规检查提示重度贫血（血红蛋白50 g/L），2017年12月1日行内镜下胃出血止血术，术后诊断为贲门撕裂综合征。术后患者仍诉腹胀、乏力和纳差，伴间断性少量黑色成形便。详细查体，腹软，无压痛及反跳痛，左上腹似可触及一包块。实验室检查：白细胞3.3×109/ L，红细胞2.67×1012/L，血红蛋白65 g/ L，白蛋白36.8 g/L，糖类抗原19-9（carbohydrate antigen 19-9，CA19-9）13.15 U/mL（参考值0~34 U/ mL），甲胎蛋白（α-fetoprotein，AFP）2.76 ng/mL（参考值0~9 ng/mL），癌胚抗原（carcinoembryonic antigen，CEA）0.51 ng/mL（参考值0~5 ng/mL）。
腹部B超示：左上腹可见范围约10.4 cm×8.1 cm的混合回声包块，内以无回声或絮状稍强回声为主，透声差，壁厚0.6 cm，彩色多普勒血流显像（color Doppler flow imaging，CDFI）示周边可见血流信号（图1）。
图1 B超图像。左上腹混合回声包块，其内以无回声或絮状稍强回声为主，壁厚，CDFI示周边少量血流
上腹部CT平扫加增强示：胰尾前下方、左肾前方见囊性低密度灶，范围约10.1 cm×8.7 cm×8.5 cm，与局部小肠部分边界不清，增强后囊性部分未见明显强化，囊壁明显均匀强化（图2）。上腹部MRI平扫加增强示：左上腹团块异常信号影，各序列中央高信号，周围稍长T1稍长T2信号，范围8.4cm×8.4 cm×10.4 cm，增强后边缘明显均匀强化（图3）。以上3种影像学检查均提示血肿可能。
图2 CT平扫加增强图像。A：CT平扫，见左上腹类圆形囊性肿块（CT值为20~24 HU），边界清；B：CT动脉期；C：CT静脉期；D：CT延迟期。B~D：肿块囊性部分未见明显强化，边缘均匀持续性环形强化，肿块左后方局部小肠呈外压性改变，与肿块分界不清
图3 MRI平扫加增强图像。A：T2压脂序列，见左上腹高低混杂信号；B：LAVA序列平扫，见病灶中心高信号，边缘低信号；C~E：LAVA动态增强，见囊性成分无强化，囊壁三期持续均匀环形强化，肿块左后方小肠呈外压性改变，与肿块边界不清
2017年12月13日全身麻醉下行剖腹探查术加肿块切除术，术中见左上腹巨大肿块，大小约13 cm×12 cm×10 cm，包膜完整，质硬，肿块根部与空肠起始段及后腹膜关系密切。术后病理学检查，肉眼见小肠肠管黏膜光滑，黏膜下见一灰褐色肿块，大小为11 cm×8 cm×6 cm，切面囊实性，内含大量出血坏死物。镜检见小肠肿瘤组织位于黏膜下，累及黏膜下各层，排列呈束状或巢状，局部囊变，出血坏死显著，瘤细胞为梭形或多边形，胞浆红染，胞核呈卵圆形或梭形，核分裂象可见（图4）。切缘未见肿瘤组织。免疫组织化学分析示：Dog-1（+），CD117（+），CD34（血管+），SMA（+），P53（+，60%），Ki-67（个别+），S-100、Desmin、PCK（-）。病理学诊断为（小肠）胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）。
图4 术后病理检查结果（H-E染色，×100）瘤细胞呈梭形或多边形，胞浆红染，胞核呈卵圆形或梭形，可见核分裂象
2.讨论
2.1 发病特点
GIST是起源于胃肠道壁Cajal细胞或与Cajal细胞同源的间充质干细胞的肿瘤，多见于中老年人，男女比例无差异。最常见于胃，其次为小肠，结直肠、食管较少见。原发性小肠间质瘤占全身器官肿瘤的0.2%，占消化道肿瘤的1%~4%，占胃肠肿瘤的3%~6%，恶性比例达65%。小肠间质瘤多好发于空肠和十二指肠，以腔外型生长为主，良恶性生长方式无差异。
2.2 影像学诊断要点
GIST在影像学上分为实性肿块（实性成分≥90%）、囊性肿块（囊性成分≥90%）及混合性肿块（囊性或实性成分10%~90%），其中以实性及混合性肿块为主，囊性肿块少见。影像学可表现为腹腔内圆形、类圆形、不规则形或分叶状软组织肿块影，病变大小（有学者认为GIST直径>5.5 cm存在恶性或潜在恶性）从几毫米到30 cm以上不等，较大的病变往往表现为中心性坏死和出血，周围组织界限大多清晰，少数为不清晰或累及邻近脏器（直接扩散到邻近肠环，血管包膜和转移在恶性病变中常见）；增强后肿瘤坏死部分及囊性部分无强化，实性部分明显强化，囊性肿块囊壁可出现环形强化。
GIST常见CT表现为囊实性肿块，密度多不均匀，增强呈不均匀强化（有学者认为实性部分强化幅度为10~35 HU，平均CT值为24.4 HU）。GIST在MRI上常表现为长T1长T2信号，肿瘤实性部分在扩散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI）上表现为高信号。血肿在亚急性晚期时由于此时红细胞完全崩解，血肿内以正铁血红蛋白为主，但周边巨噬细胞吞噬血红蛋白形成了含铁血黄素，可表现为CT上呈囊性肿块，MRI上呈中心短T1长T2信号，周边长T1长T2信号，增强后也呈环形强化。B超对两者的鉴别诊断效能有限。
2.3 误诊原因分析
本例因“黑便伴呕吐1 d”就诊，结合实验室检查多考虑活动性出血导致血肿形成，影像学检查未见到明显实性成分及壁结节，边缘环形强化，较符合“亚急性晚期血肿”表现，不符合典型小肠间质瘤表现（囊实性肿块，可见壁结节，实性部分明显强化，出血坏死部分无强化），所以导致误诊。可能原因有：① 两者CT及MRI表现呈多样性，肿瘤常合并出血、坏死及囊变（本例以出血、坏死为主，局部囊变，最终表现为囊性肿块）；② 检查前胃肠道准备不足，未能清楚显示与局部肠袢的关系。本例一直考虑与上消化道出血引起的左上腹巨大血肿形成有关，极容易诊断为“血肿”，但最终病理学诊断为高危险度GIST。
2.4 总结
综上所述，对于上消化道出血合并腹腔肿块且实验室检查提示贫血时，应考虑到以囊性肿块为主的GIST可能，以减少误诊，必要时可通过免疫组织化学分析协助诊断。
原始出处：
李兴昶,彭雪芬,许晓宇,李义兴,刘德慧,胡畔,赖建平.小肠高度恶性间质瘤影像误诊为血肿1例报告[J].肿瘤影像学,2019,28(01):60-62.
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