Blood：补体激活与抗磷脂抗体综合征的血栓形成事件
2019-12-11 QQY MedSci原创
中心点：补体激活与抗磷脂抗体诱导的血栓事件相关。重度APS患者补体调节基因上的罕见胚系突变发生率高。摘要：抗磷脂抗体综合征（APS）的特征是血栓形成和复发性流产；抗磷脂抗体（包括抗β-2-糖蛋白I[抗-β2GPI]）的存在被认为是APS病理的中心机制。动物研究表明补体在APS相关临床事件中具有一定作用，基于此，研究人员通过改良Ham试验（补体依赖性细胞杀伤）和细胞表面沉积C5b-9来验证补体激活与
中心点：
补体激活与抗磷脂抗体诱导的血栓事件相关。
重度APS患者补体调节基因上的罕见胚系突变发生率高。
摘要：
抗磷脂抗体综合征（APS）的特征是血栓形成和复发性流产；抗磷脂抗体（包括抗β-2-糖蛋白I[抗-β2GPI]）的存在被认为是APS病理的中心机制。动物研究表明补体在APS相关临床事件中具有一定作用，基于此，研究人员通过改良Ham试验（补体依赖性细胞杀伤）和细胞表面沉积C5b-9来验证补体激活与APS的血栓形成事件相关的假设。
改良Ham（mHam）（和相应的C5b-9沉积）在CAPS的阳性率为85.7%，在APS中的阳性率为35.6%（68.5%的患者为1年内血栓），但在SLE 血清中的阳性率仅6.8%。
mHam试验阳性与三阳性(抗狼疮抗体、抗心磷脂和抗β2GPI抗体阳性)和复发性血栓形成相关。患者来源的抗β2GPI抗体也可诱导C5b-9沉积，而该过程可被抗C5单克隆抗体完全阻断，但不能被因子D抑制剂阻断，提示抗β2GPI抗体诱导补体激活主要是通过经典补体通路。
最后，与APS、SLE患者或正常对照相比，重度APS患者的补体调控基因的罕见胚系突变发生率较高（60% vs 21.8% vs 28.6% vs 23.3%），与aHUS的突变率相近。
总而言之，本研究表明抗β2GPI抗体可激活补体，促进APS血栓形成，而重度APS患者的补体调控基因上存在潜在突变，导致补体失控激活和更严重的血栓表型的“二次打击”。
原始出处：
Shruti Chaturvedi，et al.Complement activity and complement regulatory gene mutations are associated with thrombosis in APS and CAPS.Blood. December 08， 2019.
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