Neurology:貌似视神经脊髓炎谱系疾病复发的肥大性橄榄核变性

2019-03-16 zyx整理 神经科病例撷英拾粹

51岁女性,出现亚急性共济失调和顽固性呕吐。MRI可见左侧齿状核和极后区病变(图1A-C)。血清水通道蛋白-4-免疫球蛋白G阳性证实为视神经脊髓炎谱系疾病。

51岁女性,出现亚急性共济失调和顽固性呕吐。MRI可见左侧齿状核和极后区病变(图1A-C)。血清水通道蛋白-4-免疫球蛋白G阳性证实为视神经脊髓炎谱系疾病。急性期类固醇激素和血浆置换治疗并利妥昔单抗维持6个月。9个月后MRI可见新的无症状性右侧延髓病变(图1D-E),添加麦考酚酯治疗。肥大性,病灶位置和出现时机促使我们考虑因齿状核-红核-橄榄核环路(Mollaret三角[图2])破坏所致的肥大性橄榄核变性的诊断;患者未出现腭震颤,予停用麦考酚酯。如未能识别由于先前的Mollaret三角受损导致的肥大性橄榄核变性这一延髓病变,可能导致不必要的治疗。

(图1:可见左侧齿状核T2WI高信号[A]伴强化[B],左侧极后区高信号[C];复查MRI可见右侧下橄榄核T2高信号/肥大[D-E])

(图2:损伤后齿状核至红核纤维中断导致对侧下橄榄核去传入和肥大)

原始出处:Sechi E1, Parks NE1, Koeller KK1, et al. Hypertrophic olivary degeneration mimics relapse in neuromyelitis optica spectrum disorder. Neurology. 2019 Feb 12;92(7):343-344.



版权声明:
本网站所有注明来源:“梅斯医学”或“MedSci”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料,版权均属于梅斯医学所有。非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,否则将追究法律责任。取得书面授权转载时,须注明“来源:梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章,本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,转载内容不代表本站立场。不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。
在此留言
评论区 (1)
#插入话题
  1. 2019-03-16 一个字-牛

    学习了谢谢分享

    0

相关资讯

FDA将优先审查C5补体单抗Eculizumab用于治疗视神经脊髓炎NMOSD患者

Alexion Pharmaceuticals公司今天宣布,FDA接受优先审查sBLA( eculizumab),该公司的第一个C5补体抑制剂,用于治疗具有抗水通道蛋白-4(AQP4)自身抗体的神经脊髓炎视神经疾病(NMOSD)患者。

Doc Ophthalmol:有无视神经炎史的多发性硬化患者的VEP和PERG检测

布达佩斯NyírGyula医院的认知与临床神经科学 Braunitzer G实验室近日在Doc Ophthalmol发表了他们的一项重要工作,提出在没有检测到患有视神经炎的人群中,即使患者没有明显的症状,VEP和PERG都可以用来检测视觉系统的功能障碍。