肾上腺肿瘤术后出现肾上腺危象死亡1例
2017-11-15 那彦群 陈山 泌尿外科疑难病例讨论精选
68岁男性，因“3个月前无诱因出现恶心呕吐，B超发现双肾上腺肿物”入院。患者肾上腺肿瘤术后出现肾上腺危象死亡，死亡原因为何？该类患者在治疗过程中应注意些什么？
68岁男性，因“3个月前无诱因出现恶心呕吐，B超发现双肾上腺肿物”入院。患者肾上腺肿瘤术后出现肾上腺危象死亡，死亡原因为何？该类患者在治疗过程中应注意些什么？
【病例资料】
患者男性，68岁。
主诉：3个月前无诱因出现恶心呕吐，B超发现双肾上腺肿物。
现病史：3个月前无诱因出现恶心呕吐，经B超、CT等检查发现双肾上腺肿物，因考虑转移癌可能性大，又行胸部CT、头部MRI、全身骨扫描、胃镜及结肠镜检查，均未发现原发肿瘤。患者平时无阵发性心悸、头晕、头痛，无四肢无力及抽搐，精神食欲均较差，大便正常，短期内体重下降20公斤。
【体格检查】
一般情况：体温：36.7℃，脉搏：80次/分，血压：110/60mmHg。神志清，精神差。心肺（-），腹软，无压痛，未及包块，肠鸣音正常，各浅表淋巴结未及肿大，皮肤黏膜无瘀点、瘀斑，病理反射未引出。
【辅助检查】
实验室检查：血常规：WBC：4.3×109/L，中性粒细胞：41.6%，淋巴细胞：29.5%，Hb：113g/L。血生化：Na+：122.1mmol/L，K+：4.27mmol/L。血皮质醇：0点，8am，4pm分别为1.13μg/dl，1.15μg/dl，1.39μg/dl（正常值3～20μg/dl）。血促肾上腺皮质激素（ACTH）：0点，8am，4pm分别为696pg/ml，837pg/ml，921pg/ml（正常值0～46pg/ml）。去甲肾上腺素（NE）：1.34pmol/ml（正常值0.51～3.26pmol/ml），肾上腺素（E）：0.44pmol/ml（正常值0.05～1.39pmol/ml）。卧位：血浆肾素活性（PRA）：0.7ng/（ml ? h）［参考值0.05～0.79ng/（ml ? h）］，血管紧张素Ⅱ（AⅡ）：36.7（参考值28.2～52.2pg/ml），血醛固酮（ALD）75.6pg/ml（参考值48.5～123.5pg/ml）。立位：RRA＞6ng/（ml ? h）［参考值：1.95～3.99ng/（ml ? h）］，AⅡ：230.6pg/ml（参考值55.3～115.3pg/ml），ALD：69.3pg/ml（参考值63～239.6pg/ml）。
心电图未见异常。
影像学检查：
胸片未见异常。
肾上腺CT：双侧肾上腺肿块影，转移癌可能性大。
【术前诊断】
双侧肾上腺占位？
低钠血症
肾上腺皮质功能不全
【治疗经过】
1. 经静脉补充钠盐及激素替代疗法：醋酸氢化可的松20mg，口服，8am；0mg，口服，4pm。
2. 手术治疗：左肾上腺肿物切除术。
术中所见：左肾上腺区见一巨大肿物，边界不清并固定，与左肾粘连紧密，无法切除。取活检后关闭切口，患者送外科监护病房。
【术后诊疗】
术后1～4天出现高热，进行性腹胀、腹泻、腹痛。并出现黄水样稀便，排便后腹胀仍持续不缓解。患者逐渐出现意识障碍，四肢厥冷，休克。
体征：腹膨隆，初期肠鸣音活跃，后期肠鸣消失。
术后第二天，患者行肠镜检查：可见数毫米至数厘米不等的微隆起、表面附以黄白色伪膜样病灶，病灶间黏膜正常或充血水肿（图25-1）。
诊断：伪膜性肠炎。患者胸片未见异常。
血培养阴性，中心静脉导管及导管血培养阴性。便常规检查：WBC 4～5个/HP，OB（+），球/杆=1/8。涂片：革兰染色偶见阳性次极端芽孢杆菌，疑似难辨梭菌，同时可见真菌孢子及菌丝，难辨梭菌毒素-）。肠镜冲洗液细菌培养结果：MRSA（70%），G+杆菌（30%）。
术后激素和抗生素具体使用方案见表1：
图25-1 数毫米至数厘米不等的微隆起、表面附以黄白色伪膜样病灶
表1 术后激素和抗生素具体使用方案
患者于术后第4天死亡。
【讨论内容】
文献综述：伪膜性肠炎是肠道菌群失调后引起的急性坏死性肠炎。大多发生在抗生素应用5～10天，也可早至数小时或迟至停药3～4周后。临床上多表现为水样腹泻，腹泻可达4～18次/天。大便呈黄绿色、海蓝色、黏液脓血便等，可见漂浮的假膜。腹胀。全身中毒症状：发热、乏力等。实验室检查：血白细胞增高，水电解质紊乱。诱发原因：肠道菌群失调，免疫机制减弱。易感因素是应用广谱抗生素（如克林霉素、阿莫西林、头孢菌素、林可霉素）的老年人，免疫功能低下的人群。
同时该患者还存在下列用伪膜性肠炎无法完全解释的现象：低血糖，酸中毒，脱水征象（大量补液后仍持续低血压状态），补充糖皮质激素后上述表现可改善。因此考虑患者还存在肾上腺皮质功能不全/肾上腺危象。肾上腺皮质功能不全的症状是疲乏、无力。多数患者厌食、体重下降，有消化道症状如恶心、呕吐和便秘、腹泻交替。患者可同时出现体位性低血压，低血糖。部分患者可表现为盐皮质激素分泌不足：水-盐代谢失衡，低钠血症。肾上腺危象则是肾上腺皮质功能急性衰竭。病因是长期肾上腺皮质激素治疗，抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴功能，对应激的反应性差。临床表现：心血管：四肢厥冷，循环虚脱、血压下降，休克；胃肠道：腹痛、腹泻，呕吐；神经精神症状：高热、神志淡漠、萎靡或躁动不安，谵妄甚至昏迷；多数病人神志改变与血压下降同时出现；少数病人神志改变在前，随之血压下降。实验室检查：白细胞总数增高，中性多核细胞增多。高血钾、低血钠、低血糖、血尿素氮轻度增高、酸中毒、血皮质醇总量降低。肾上腺危象的诱因是长期激素替代治疗，对应激反应性差；麻醉、手术打击；原发疾病（恶性淋巴瘤）免疫功能低下。
恶性淋巴瘤：文献报道25%恶性淋巴瘤可侵及肾上腺，但原发肿瘤少见。合并肾上腺皮质功能不全，病理诊断为高度恶性的B细胞淋巴瘤者，预后最差。免疫功能受损：细胞免疫功能受损，其程度与疾病的进展有关。体液免疫一般正常，免疫球蛋白正常或增高，晚期可减少。
【专家点评】
患者最终死亡原因为伪膜性肠炎。该类患者在治疗过程中应注意下列使病情恶化的因素：肾上腺皮质功能不全，应激反应差；激素长期使用；恶性淋巴瘤。高危人群：老年、免疫抑制剂、抗生素应用者。临床上对于类似病例建议采用经皮穿刺活检，避免开放手术。治疗过程中对于高危人群应高度关注伪膜性肠炎的易感因素。
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