European Radiology：法洛四联症修复患者肺动脉血流传导异常与右心室容量和功能的相关性

众所周知，法洛氏四联症（TOF）修复后患者近端肺动脉的血流可出现高度紊乱，并伴有明显的反流和再循环。与主动脉瓣疾病相关的类似血流传导不规则已被证明与主动脉壁重塑、瓣膜病变的性质直接相关，并与左心室后负荷的增加间接相关。相应地，肺动脉血流模式的异常与肺动脉高压患者的压力血流动力学、血管重塑和疾病表型有关。

此外，近端PA中存在的混乱和再循环血流与血管重塑和残余肺动脉反流直接相关--这是公认的TOF后期临床后遗症的危险因素。

四维磁共振成像（4D-Flow MRI）可以全面绘制任何感兴趣的解剖区域的血流图，并允许对先天性心脏病变中经常观察到的异常、次级血流模式进行定性和定量评估。由于右心室流出道的解剖结构多变和PAs血管重塑的异质性，在TOF患者中描述的涡流和螺旋状形成等继发性血流特征十分困难。

最近，Barker等学者从理论上提出了粘性能量损失（EL）的概念，可作为量化主动脉扩张和主动脉瓣狭窄患者中存在的非湍流性二次流动导致的瞬时能量损失的方法。这种方法可以应用于任何标准化的解剖区域，对复杂的先天性解剖结构和肺动脉的异常血流传导进行无差别的定量评估。

近日，发表在European Radiology杂志的一项研究利用EL评估修复后的TOF患者通过近端PA的异常血流，并探讨了异常血流的定量指标与RV生理学标准指标之间的关系，推进了临床对TOF患者RV和PAs血流动力学模式之间关系的理解，并有助于临床管理和干预时机的选择。

本项研究对纳入的35名TOF患者和14名对照组进行了全面的4D-Flow MRI评估，同时进行了定性血流分析。采样指数与MRI得出的RV大小和功能指数相关联。

所有TOF患者在PAs中都表现出异常的、超生理的螺旋状/皮质状结构。TOF患者的收缩期峰值[公式：见文本]（8.0 vs. 0.5 mW，p < 0.001）、时间平均（2.5 vs. 0.2 mW，p < 0.001）和收缩期峰值与搏出量的指数（0.082 vs. 0.012 mW/mL，p < 0.001）均明显增加。与卒中体积相关的RV舒张末期体积（R = 0.68，p < 0.001）、收缩末期体积（R = 0.62，p < 0.001）、射血分数（R = -0.45，p = 0.002）和心脏指数（R = 0.45，p = 0.002）。在输入的RV机械功率方面，平均能量损失为4.7%。 

图 在收缩高峰期观察到的肺动脉不同质量流速等级的示例。A 0级-通过健康人的正常血流传导，显示出凝聚的血流且没有任何次级/异常血流的迹象。B 1级-超生理性流动，在肺动脉分支中存在螺旋和涡流形成，没有完成完全旋转的涡流或螺旋。C 2级-超生理性，在主肺动脉和右肺动脉中显示严重的次级流动结构

长期以来，人们认为TOF的RV扩张主要是由于肺部反流和由此产生的容量过载所导致的。本这项研究表明，TOF患者通过近端肺动脉的异常血流模式与过度的EL有关。重要的是，这种低效的血流传导与房室扩张和功能降低有关，可能有助于房室的适应性重塑。

原文出处：

Daniel McLennan,Michal Schäfer,Alex J Barker,et al.Abnormal flow conduction through pulmonary arteries is associated with right ventricular volume and function in patients with repaired tetralogy of Fallot: does flow quality affect afterload?DOI:10.1007/s00330-022-09017-6