CT诊断Madelung病1例

2020-04-03 张雨 刘世同 郝大鹏 中国临床医学影像杂志

病例男,64岁,1年前无明显诱因出现双侧颈部弥漫性肿大,无疼痛及其他不适。体格检查示双侧颈部、颏下、颌下区弥漫性对称性膨隆,质软,无压痛。患者饮酒史40年,约500mL/天;吸烟史40年,约50支/天

病例男,64岁,1年前无明显诱因出现双侧颈部弥漫性肿大,无疼痛及其他不适。体格检查示双侧颈部、颏下、颌下区弥漫性对称性膨隆,质软,无压痛。患者饮酒史40年,约500mL/天;吸烟史40年,约50支/天。患者有冠状动脉粥样硬化病史10年,曾住院治疗。实验室检查未见明显异常。

颈部CT平扫示双侧枕、颈、项、肩、背及上胸部皮下和肌间隙内弥漫性、对称性脂肪密度影,以双侧颈部为著,其内可见线状纤维分隔。病变范围上至下颌骨水平,下至锁骨水平,并向颈后部肌间隙弥漫性浸润。脂肪组织压迫鼻咽腔使其变窄,接近闭合(图1)。喉内及喉周结构亦有脂肪组织浸润,喉咽腔狭窄(图2)。病变向两侧对称性突出,形成“仓鼠面颊”样外观。颈部肌肉组织不同程度受压、萎缩(图3)。

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图1 颈部皮下及肌间隙内见对称性脂肪密度影,鼻咽腔狭窄。图2 颈部皮下及肌间隙内见对称性脂肪密度影,喉咽腔狭窄。图3 颈部皮下及肌间隙内见对称性脂肪密度影,内见线状纤维分隔。

盆腔CT平扫示双侧股骨前方对称性脂肪密度影,内见线状纤维分隔,病变范围上至股骨头水平,下至股骨中上段,双侧缝匠肌、股直肌受压,轻度萎缩(图4)。患者完善相关检查后行颈部脂肪切除术,术中见颈部多发脂肪瘤样物,两次越过胸锁乳突肌后缘,质软,边界不清,同皮下脂肪相连。手术钝性分离并切除脂肪组织,取部分组织送病理。病理肉眼所见灰黄碎组织一堆,合计直径20 cm,切面灰黄质韧。镜下见分化成熟的脂肪细胞,其间可见纤维间隔,未见明显异型细胞(图5)。

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图4 双侧股骨前方较多脂肪沉积。图5 HE染色,镜下见分化成熟的脂肪细胞。

讨论

Madelung病为一种罕见的良性脂肪代谢障碍性疾病,其特征性表现为弥漫性、对称性、无痛性脂肪沉积,早期可快速增长,此后可缓慢增长或保持稳定,但不会自行消失。Madelung病的诊断需要结合临床及影像资料共同诊断。张忻宇等和路莉等提出的临床诊断标准为:①患者以颈部增粗变形,逐渐加重1年至数年就诊,局部无疼痛;②临床检查显示颈前部和(或)项部和背部软组织增厚,柔软、可活动、无触痛;③影像学检查示颈部增厚的部分为脂肪组织,无包膜,无其他软组织肿块;④颈部异常脂肪的分布包括浅部皮下脂肪堆积和(或)深部脂肪堆积。结合以上诊断要点,本病例可诊断为Madelung病。

Madelung病绝大多数分布在地中海沿岸和东欧,亚洲仅少数报道。本病好发于30~60岁男性,男女比例约(15~30)∶1。本例患者为64岁老年男性,与文献报道相符。本病的发病机制尚不清楚,但绝大多数学者认为同长期酗酒有关。本例病例患者饮酒约500mL/天,持续40年,与文献报道相符。

Madelung病主要CT表现为颈部、肩背部、上胸部、四肢的弥漫性、对称性脂肪沉积,无包膜。依据临床表现及脂肪沉积的部位,可将其分为三型:①Ⅰ型:为男性发病,脂肪组织主要沉积于颈部、项部、肩背部及上胸部。②Ⅱ型:为男性或女性发病,脂肪组织主要沉积于四肢及前胸壁皮下,纵隔未受累。③Ⅲ型:为女性发病,脂肪组织主要沉积于大腿。

本例患者为男性,脂肪组织主要沉积于颈部,应属于Ⅰ型,但盆腔CT检查提示双侧股骨前方较多脂肪沉积,兼有Ⅱ型表现,既往文献鲜有报道。颈部大量脂肪组织沉积可压迫呼吸道、肌肉、血管及神经,产生呼吸困难、吞咽困难、颈部活动障碍及上腔静脉综合征等临床表现。严重者可造成上呼吸道梗阻和突发心脏病,是该病最常见的死亡原因。

本例患者由于颈部大量脂肪沉积,呼吸道狭窄,导致严重的呼吸困难,最终行颈部脂肪切除术解除压迫。Madelung病的鉴别诊断包括:①单纯性肥胖:全身脂肪分布比较均匀,多堆积于躯干及下肢表浅的皮下间隙或腹部及臀部,而不累及头颈部深部脂肪间隙;没有内分泌紊乱现象,也无代谢障碍性疾病;多存在肥胖家族史。②家族性脂肪瘤病:病变主要分布在四肢,一般较少累及颈部,且缺乏对称性分布;累及颈部者表现为多发脂肪密度肿块,有包膜,境界清楚,病变范围局限。

原始出处:

张雨,刘世同,郝大鹏.CT诊断Madelung病1例[J].中国临床医学影像杂志,2019,30(02):144-145.

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