盘点：听力损伤研究
2019-09-26 AlexYang MedSci原创
听力损失（hearing loss）又称聋度（deafness）或听力级（hearing level）。是人耳在某一频率的听阈比正常听阈高出的分贝数。由于年龄关系产生的听力损失称为老年性耳聋；由于社会环境噪声（年龄、职业性噪声和疾病等影响除外）产生的听力损失称为社会性耳聋；职业性噪声导致的听力损失称为噪声性耳聋。梅斯医学小编整理了近期听力损失的研究进展，与大家一起分享学习！【1】Sci Rep
听力损失（hearing loss）又称聋度（deafness）或听力级（hearing level）。是人耳在某一频率的听阈比正常听阈高出的分贝数。由于年龄关系产生的听力损失称为老年性耳聋；由于社会环境噪声（年龄、职业性噪声和疾病等影响除外）产生的听力损失称为社会性耳聋；职业性噪声导致的听力损失称为噪声性耳聋。梅斯医学小编整理了近期听力损失的研究进展，与大家一起分享学习！
研究包括了5205名噪音接触的工人。高噪音接触的工人更有可能具有比低噪音接触的工人具有更高的阈值（P<0.05）。高噪音接触组患者比低噪音接触组具有显著更高的高血压和听力损失风险。在年龄30岁到45岁的组别中，与低水平的职业噪音相比，高水平的职业噪音接触能够导致高血压（调整后OR=1.59， 95% CI， 1.19-2.11）和听力损失（调整后OR？=？1.28， 95% CI， 1.03-1.60）风险显著增加。在男性工人中，高噪音水平接触组中的听力困难大约是低噪音接触组的1.2倍（P=0.006）。另外，当接触职业噪音多于10年时，接触高噪音与高血压和听力损失具有显著的相关性。
最后，研究人员指出，高血压和听力困难在噪音接触组中患病率更高（高于85dB）。减少工作场所的噪音水平来改善工人的健康水平非常紧迫。
最近，有研究人员利用二代测序的方法在3个不相关的欧洲血统常染色体NSHL家庭中鉴定了PLS1的致病性变异位点（c.805G>A， p.(E269K)； c.713G>T， p.(L238R) and c.383T>C， p.(F128S)）。PLS1编码一个Plastin 1蛋白，是静纤毛肌动蛋白束中最为丰富的蛋白质之一。电脑模拟蛋白模型表明了所有的变异均导致了肌动蛋白结合结构域1的不稳定，从而很可能减少结合F激动蛋白稳定性。PLS1基因在听力功能中的作用进一步的得到了其他研究的支持，即Pls1-/-小鼠表现出了与研究参与的患者的相似的听力损失表型。
最后，研究人员指出，他们报道了PSL1是常染色体显性NSHL的一个新的基因，表明了该基因对人类和小鼠正常的听力功能是需要的。
最近，有研究人员调查了听力敏度图符合混合耳蜗移植（CI）标准的低频听力损失患者的听力损失自然发展情况。
研究是一个回顾性的数据研究。研究总共包括了944名患者的1083只耳朵。在250Hz、500Hz和1kHz时，受影响耳朵的所有病因的听力损失恶化平均速度为每年1.70±0.10dB。在患有美尼尔氏病的患者中，听力损失的恶化速度为每年5.0±0.93dB，而在具有自身免疫疾病的患者中为每年3.5±0.76dB。上述两种情况要比其他任何病因引起的听力损失恶化速度显著更快。在特发性患者、遗传/异质性患者和先天性听力损失患者中，听力损失恶化的速度为每年1.46±0.10dB。与具有另一种听力测定类型的患者相比，急倾斜性听力损失的患者的同侧耳朵而经历了显著更快的恶化。
最后，研究人员指出，美尼尔氏病、自身免疫调节内耳疾病和同侧耳朵急倾斜性听力损失均为残余听力水平快速恶化的风险因子。
突发性感官听力损失（SSNHL）与血管病的病因具有相似处，比如心肌梗塞和脑卒中。因此，SSNHL可以作为血管疾病的早期迹象而不仅仅知识局部的疾病。大脑区域中的慢性低灌注能够导致慢性缺血损伤，称之为脑小血管病（CSVD），可以通过核磁共振（MRI）来进行检测。
最近，有研究人员利用CSVD在SSNHL患者个体中鉴定了血管风险因素，并利用Fazekas评分量表对这些因素进行了鉴定。研究发现，与普通的人群比较，年龄在48到60岁的SSNHL个体Fazekas评分高于1的可能性不小于26%。年龄小于28岁的个体与Fazekas评分高于0具有统计学显著的负相关关系。Fazekas评分越高，听力恢复的可能性就越低。听力恢复可能性中值为46%，且在Fazekas量表中，每增加一个分数，上述百分比就会减少16%。在他们的研究群体中，年龄小于48岁且Fazekas评分为0的个体听力恢复概率为80%，而Fazekas评分为3和4的个体中，听力恢复概率减少到了14%。
最后，研究人员指出，在年龄为48到60岁的SSNHL患者中，CSVD的患病率要比普通人群更高。更多的是，CSVD的存在于听力恢复可能性的减少有关，且在中风患者中已有阐释。
最近，有研究人员评估了青光眼在诊断为感官听力损失（SNHL）患者中的患病率情况，使用的数据为中国台湾的健康数据库。
研究人员进行了回顾性的群体研究，招募了那些符合入选标准的诊断为SNHL的患者，还包括了不患有SNHL的匹配对照组，比例为1：2。主要的结果为青光眼诊断代码的出现情况。研究人员还利用Cox比例风险回归在多变量模型中分析了青光眼的患病率和调整后风险比（aHR）。研究总共包括了15686名诊断为SNHL的患者，非SNHL患者包括了31372名。研究发现，在为期16年的跟踪调查中，研究组中青光眼发病包括444例，而非SNHL组中为647例。在调整了多重可能的风险因子后，研究组比对照组具有显著更高的aHR。亚群分析中，正常张力性青光眼和闭角型青光眼在研究组中具有更高的aHR。
最后，研究人员指出，患有SNHL的患者具有更高的青光眼发生率。更多的是，诊断为正常张力性青光眼和闭角型青光眼患者中患病率更显著。
最近，有研究人员将学龄前听力损失儿童的父母报道的家庭读写训练情况与具有正常听力同龄人的父母报道的读写情况进行比较。
儿童的父母完成了相关调查问卷，用来评估家庭读写训练情况，比如父母促进识字和每周花费的时间。作为更大研究的一部分，儿童完成了语言和早期读写能力的评估。研究发现，2个小组的父母均报道了相似的时间花费，并且在父母促进识字上的评分也是相似的，尽管具有听力损失的儿童在早期读写能力上的评分偏低。然而，具有正常听力儿童的父母报道了他们的儿童比具有听力损失的儿童具有更好的书籍投入和兴趣。另外，对书籍投入与早期的读写技能有关，且只适用于听力损失儿童。
最后，研究人员指出，他们的结果表明了只有父母促进识字与早期的读写能力评分没有关系。儿童自己必须在自己的读写能力发展上扮演积极的作用，并积极的分享阅读。因此，开发能够促进听力损失儿童积极阅读的方法十分必要。
年龄相关听力损失（ARHL）已经被假定为神经认知障碍和痴呆的一个可能的可修正风险因素。与ARHL相关的早期认知障碍测量的敏感性变化能够帮助阐释上述关系潜在的机制。
最近，有研究人员假定ARHL与视觉短期记忆结合减退（VSTMB）有关，VSTMB是阿尔茨海默病（AD）临床前痴呆的一个生物标记。研究人员调查了具有听力损失老年和对照组队VSTMB任务的完成准确度情况，即从一个单独的特征（图形）到特征与其他结合（形状-颜色）。研究发现，听力损失患者组与较弱的处理结合特征的能力相关，可能是由于对变化检测的敏感度更低导致。
最后，研究人员指出，他们的发现对ARHL神经认知减退的神经机制和时序提供了新的认知。
最近，有研究人员评估了特纳氏综合征（TS）儿童的听力损伤模式，并确定了影响其严重度和发展的相关因素。
研究是一个回顾性的数据库研究，包括了听觉和遗传数据库中TS儿童的人口统计学、听力学和医学数据。研究包括了272名TS儿童。213名具有听力学数据。在这些儿童中，72.3%（N=154）的儿童具有听力损失，且其中的84.4%（N=130）为上边听力损失。在单个耳朵中，传导性听力损失为最常见（28.7%，n=73），其次是混合听力损失（22.0%， n=93）和感官听力损失（7.9%， n=20）。中耳炎（风险比（OR）=2.7， 95% 置信区间[CI]： 1.2-6.5）、咽鼓管功能障碍（OR=9.5， 95% CI： 3.2-35.2）和主动脉瓣异常(OR=3.6， 95% CI： 1.3-11.5)均与更高的听力损失发生率相关。在严重度可量化的耳朵中，16.3%（n=40）具有中度或者更差的听力损失。主动脉缩窄(36.3 vs. 21.3 dB， P<0.001)、癫痫发作(40.6 vs. 21.3 dB， P=0.006)、面部异常(32.5 vs. 21.3 dB， P=0.029)和高血压(36.3 vs. 21.3 dB， P=0.015)则预示着更严重的听力损失。
最后，研究人员指出，具有TS的儿童具有更高的听力损失患病率，但不包括感官听力损失。非耳科并存病，包括癫痫、高血压、肾脏和主动脉异常与更高的患病率、严重程度和损失发展相关。因此，患有TS的儿童，尤其是具有上述并发症的儿童，听力不良风险高，应给予适当的听力干预。
最近，有研究人员在职业噪音接触工人中调查了双边高频听力损失（BHFHL）与血压和高血压之间的相关性。
研究人员在2017年成都职业疾病调查中招募了职业噪音接触工人，并根据双边高频语音均值将BHFHL分类为正常、轻度和高度三类。研究人员利用线性回顾模型评估了职业噪音接触时间和BHFHL对血压的影响，并利用回归模型评估了与职业噪音接触和BHFHL相关的高血压风险风险比（ORs）。研究发现，职业噪音接触和BHFHL年限的增加与收缩压和舒张压的增加（p≤0.001）具有显著的相关性。线性趋势仅仅在男性中显著，调整后ORs随着职业噪音接触时间的增加而增加（p<0.001）。更多的是，具有轻度和高度BHFHL的参与者具有更高的高血压风险，分别为34%和281%（p<0.001）。研究人员还在男性和女性参与者中发现了BHFHL与高血压的剂量响应关系。
最后，研究人员指出，职业噪音接触与血压水平和高血压风险存在正相关关系。
最近，有研究人员通过分析内侧橄榄耳蜗反射的激活与病程、代谢控制和诊断时的年龄关系，调查了是否1型糖尿病（T1DM）能够影响传出听觉系统。
研究总共包括了101名儿童和青少年，并分成了2个小组：具有T1DM组和不具有T1DM组。研究发现，与不具有T1DM疾病组相比，T1DM组所有参与者2只耳朵在所有的频率下AR均有变化（增加或者缺失），而DPOAE强度方面则没有发现差异。研究人员在内侧橄榄耳蜗反射（MOC）中发现了显著的差异，即与不具有T1DM组相比，具有T1DM组的参与者在4000Hz (p=0.035/0.002)、6000Hz (p=0.033/0.031)和8000Hz (p=0.007/0.001)时表现出了左右耳DPOAE抑制作用的缺陷。另外，自我报道的耳鸣、噪音和干扰噪音条件下的语言感知困难在2个小组之间也存在显著的差异（p<0.05）。更多的是，研究人员并没有发现听力抱怨和听觉测量与疾病时间、代谢控制和诊断年龄之间的相关性。
最后，研究人员指出，他们的发现表明了T1DM患者中存在早期传出途径听觉功能异常。
听力损失的遗传病因是高度异质性的并且经常具有种族特异性。最近这些年，许多二代测序（NGS）技术开发用于靶向耳聋致病基因。全外显子组测序（WES）很少用于耳聋的遗传测试。
最近，有研究人员在预先排除常见耳聋基因GJB2、SLC26A4和MT-RNR1变异后，选择了38名散发性汉族耳聋患者中进行了WES分析。在公共数据库和种族匹配对照中，研究人员非同义变异的微等位基因频率进行了过滤。研究人员在10名患者中鉴定了8个耳聋致病基因（OTOF、TRIOBP、ESPN、HARS2、CDH23、MYO7A、USH1C和TJP2）的双等位致病变异，共有17个在他们研究中鉴定的变异未被之前的研究报道。而剩下的28名患者中，研究人员鉴定了可能的双等位基因稀有非同义变异（每位患者平均4.7个基因变异）作为候选致病起因用于将来的分析。
最后，研究人员指出，他们的研究表明了WES能够为耳聋提供同义的遗传测试平台，并且能够在发现新的致病基因时进行回溯分析。
尽管人类巨细胞病毒（HCMV）是一个已知的先天性HCMV感染（cCMV）新生儿感觉神经性听力损失的一个起因，而导致上述感觉神经性听力损失（SNHL）的机制仍旧还没有很好的阐释。
最近，有研究人员利用一个听觉功能正在发育的CMV感染小鼠模型展示了小鼠CMV（MCMV）外周感染的新生小鼠能够产生耳蜗感染和病毒诱导的耳蜗炎症。大约50%-60%的感染小鼠表现出了在一定声音频率范围内听觉脑干响应（ABR）阈值的增加。ABR阈值提高的小鼠的耳蜗的组织学分析阐释了柯蒂氏器官听毛细胞（HC）数目和形态正常。相反，螺旋神经节神经元(SGN)、突触和连接耳蜗HC和SGN神经末梢的突起减少。另外，类固醇治疗产生的耳蜗炎症的减少能够产生保留SGN和改善听觉功能的效果。
最后，研究人员中指出，他们的发现表明了早期听觉发育过程中，病毒诱导的耳蜗炎症而不是直接的病毒损伤能够导致耳蜗组织病理变化，并在不显著丧失HCs条件下改变听觉功能。
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