CLEAR柯丽尔每日一例：新生儿环状胰腺

包绕环状胰腺临床罕见，国外文献报道发病率为1:6000，为十二指肠梗阻的原因之一。有关本病的临床和影像特征及手术方法和效果的报道少见，尚未见非常详尽的系统总结报告。为了全面清晰的认识环状胰腺疾病，对我院近期诊治的1例患者进行报道。

1 病例报告

患儿，男，5d。患儿为第一胎，孕39周，2012年10月3日顺产。

主因：出生后呕吐咖啡样物2次，约5 mL，为非喷射性呕吐。为确诊来白求恩国际和平医院就诊。

查体：体温36.2 ℃，心率126次/min，呼吸44次/min，体质量2.22 kg（出生体质量2300 g）；足月小儿样貌，哭声响亮，反应可；心肺检查未见异常；腹软，未及包块，肝脾未及。

辅助检查：超声显示右中腹囊状液性暗区（扩张肠管）。胃肠造影显示胃、十二指肠及球后部均明显扩张，球后部扩张呈近似球状，空肠及部分回肠显影未见明显狭窄（图1）。

2012年10月9日手术：十二指肠降部可见环状胰腺包绕。术后小儿恢复良好，痊愈出院。

2 讨论

环状胰腺是胰腺组织以环状或钳状包绕十二指肠致其梗阻的一种先天性畸形，占十二指肠梗阻病例的10%~30%。

2.1 病因学

环状胰腺是胚胎发育过程中胰腺分化和肠旋转异常等异常所致。目前，Lecco首倡的胰腺腹侧始基旋转异常学说受到众多学者认可，即胚胎期十二指肠背侧和腹侧两个胰腺始基未能伴随十二指肠的旋转而捻动，以带状延伸的形态继续残留于十二指肠前面以致完全或部分环绕十二指肠降部使肠腔狭窄即形成环状胰腺，产生不同程度的十二指肠梗阻症状。

2.2 病理改变

环状胰腺一般宽1 cm左右，包绕在十二指肠第二段。根据胰腺组织环绕十二指肠的程度，可分为完全型和不完全型环状胰腺，以后者多见，即环状胰腺仅部分包绕十二指肠，占肠管周径的2/3~4/5。环状胰腺内的导管可与主胰管不相通而单独开口于十二指肠，环状胰腺往往是真正的胰腺组织，含有正常的腺泡和胰岛组织，但是也有一部分患者仅为纤维组织；病理学以及发现环状胰腺的特点是其组织与十二指肠壁的相互交织着一直生长到十二指肠壁。

根据环状部胰管的走行可分为4型，I型：环状部胰管汇入主胰管，其中50%从后外侧环绕十二指肠；II型：环状部胰管单独开口于胆总管末端，与主胰管不相通；III型：环状部胰管与胆总管并行开口于十二指肠乳头；IV型：环状部胰管开口于副胰管。

环状胰腺可合并有染色体异常如21-三体综合征和其他先天畸形，如肠旋转不良、先天性心脏病等。

2.3 临床表现

临床上常将环状胰腺分为新生儿型和成人型。新生儿型以腹胀和呕吐为首发症状。症状出现的早晚取决于环状胰腺对十二指肠的压迫程度，十二指肠的受压严重，出现早，症状重。不少病例出生3d以内或第1次喂奶后即出现持续性胆汁呕吐，伴上腹胀满，有胃型和蠕动波，若无合并十二指肠闭锁，往往有胎粪排出史。多数患儿为胆汁性呕吐，但非胆汁性呕吐不能排除本病，这由梗阻部位与Vater乳头的关系所决定。本例患儿出生5d就出现呕吐咖啡样物，与文献报道呕吐出现时间一致。

成人与小儿临床表现不同。成人型多以消化性溃疡、胆管疾病、胰腺炎、十二指肠梗阻等合并症而发病，86.4%上腹胀痛，腹痛和呕吐的特点是夜间重，由平卧后环状胰腺组织屈曲十二指肠造成完全梗阻所致。为什么在胎儿时期已存在的环状胰腺直到19~54岁才出现十二指肠梗阻？李盟等认为，这是由于环状胰腺的炎症改变造成梗阻的逐步发展所致，大多数环状胰腺并不造成完全的十二指肠梗阻，故早期可无任何症状，但这种压迫必然影响被包绕部分的十二指肠蠕动和扩张，再加之漫长的病史，长期食物团块刺激导致血流受阻、缺血、水肿，引起纤维组织增生，管腔狭窄出现症状。

2.4 影像检查

影像检查有助于本病的诊断。腹部力位X线平面表现为胃及十二指肠积气、扩张，其内有气液平面呈“双泡征”，中下腹部肠管内无气体或少许气体；“双泡征”是十二指肠梗阻特征性表现，可提示十二指肠完全性或不完全性梗阻。上消化道造影表现胃、十二指肠球部扩张，蠕动增强，并可见逆蠕动，十二指肠降部狭窄，狭窄段较长，一般1~3 cm，造影剂通过困难，呈“细线状”。

CT平扫表现十二指肠降部呈“鼠尾”状狭窄，其周围见有软组织密度影，胃及十二指肠球扩张；CT增强扫描示十二指肠降部周围可见强化的胰腺组织，与正常的胰腺组织强化程度一致。

磁共振成像检查示十二指肠降段周围有正常的胰腺组织环绕，信号均匀，增强扫描示环状胰腺与正常胰腺组织强化程度一致，十二指肠环形变细，肠腔狭窄；磁共振胰胆管成像可见主胰管的走行围绕十二指肠降部形成环部，胰管和胆管汇合的共同管很短；部分病例可显示正常的胆系及主胰管，未见环状胰腺内的导管，认为与环状胰腺内的管腔纤细有关。

本例胃肠造影显示胃、十二指肠及球后部均明显扩张，球后部扩张呈近似球状，而空肠及部分回肠显影未见明显狭窄；超声显示扩张肠管，为典型的上消化道梗阻的表现，很有特征。

关于造影剂的选用，很多文献建议使用稀钡，但田忠甫等建议使用碘海醇，认为消化道完全及不完全性梗阻的新生儿往往因脱水造成体质极差，稀钡剂造影加重消化道的复旦，且新生儿胃肠功能发育不完善，并且因梗阻引起频繁呕吐，会造成造影剂反流呛入呼吸道，而碘海醇能避免这种危险。

2.5 诊断

出生后胆汁性呕吐，应当考虑十二指肠梗阻的可能。行立位X线腹片示“双泡征”可以诊断，进一步行消化道造影可以发现完全性或不完全性十二指肠梗阻。可进一步选择CT或磁共振成像检查。

2.6 鉴别诊断

本病需要与十二指肠闭锁、肠旋转不良及中肠扭转鉴别。

十二指肠闭锁部位以降段和水平段最多见，若闭锁位于十二指肠水平段，腹部立位X线片可出现“三泡征”，上消化道造影表现为十二指肠降段或水平段呈盲端改变，闭锁的盲端扩张显著，边缘光滑，呈“风兜状”，钡剂不能下行；钡灌肠可见结肠细小而环状胰腺的结肠宽径正常，可资鉴别。

肠旋转不良者十二指肠与空肠交界处位置异常，大多位于脊柱的右侧，且位于十二指肠球部的下方，上组空肠常位于右上腹部，钡剂灌肠表现为阑尾不在右下腹部，可资鉴别。

中场扭转完全梗阻部位多位于十二指肠降段偏下，且梗阻端多呈现鼠尾状改变，或叫做“尖突”，在临床治疗上，两者有比较明显的区别。

2.7 治疗

本病如无症状不需特殊治疗，但大多数情况因梗阻症状或消化道溃疡等合并症而手术，环状胰腺的病理特点是胰腺组织可穿过十二指肠壁与壁层组织交织在一起，说明单纯切除或部分切除效果不佳。

手术方式较多，其根部目的均是通过手术解除十二指肠梗阻，重建符合生理的消化道，主要手术方式有十二指肠侧侧吻合术，十二指肠空肠ROUX-Y吻合术，环状胰腺-菱形吻合术等。