ACC.26丨类癌心脏病摘要集锦：风险筛查、治疗干预和预后分层

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类癌心脏病（CHD）的本质是转移性神经内分泌肿瘤（NET）的心血管并发症，属于肿瘤心脏病学的经典研究方向。随着该类患者生存期不断延长，对类癌心脏病的筛查、危险分层、干预时机与多学科管理日益受到临床重视。ACC.26大会公布的4项最新研究摘要，分别围绕生物标志物预警、卵圆孔未闭对疾病进展的影响、外科瓣膜置换治疗的长期结局以及罕见心肌转移的特殊表型展开，拓展了临床数据与实践启示，有助于进一步优化类癌心脏病全流程诊疗策略。

1. CHD相关生物标志物研究：美国西奈山伊坎医学院

血浆利钠肽与5-羟色胺（血清素）通路相关生物标志物可用于识别类癌心脏病，但最优生物标志物及可用于临床监测的阈值尚未明确。本研究为回顾性队列研究，纳入2018-2025年转诊至肿瘤心脏病中心的220例NET患者，依据超声心动图所示的类癌相关瓣膜病变定义类癌心脏病，将患者分为CHD组与非CHD组。

研究设定的生物标志物阈值为血浆5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）＞100 ng/mL、血清素＞500 ng/mL、B型利钠肽（BNP）＞150 pg/mL、N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）＞260 pg/mL，分别计算单一生物标志物及联合生物标志物诊断CHD的比值比。结果显示（表1），CHD患病率为18.18%，NT-proBNP＞260 pg/mL是预测CHD的最强单指标，阴性预测值为81.9%。NT-proBNP联合5-HIAA的预测能力最强，加入血清素仍具有统计学意义但未提升预测效能。BNP＞150 pg/mL的预测价值有限，单独血清素也无鉴别意义。

表1. 不同生物标志物预测CHD的OR值

美国这项大型肿瘤心脏病中心的回顾性研究表明，NT-proBNP是识别转移性NET患者CHD风险最可靠的生物标志物，其联合5-HIAA可进一步提升预测效率。基于NT-proBNP与5-HIAA生物标志物指导下的分层监测策略有待前瞻性验证。

2. 合并卵圆孔未闭对CHD预后的影响：美国多中心研究

神经内分泌肿瘤继发的类癌心脏病在存在卵圆孔未闭（PFO）所致心内分流时，可累及左侧心脏瓣膜，但PFO对类癌心脏病患者左侧瓣膜病变进展及预后的影响尚不明确。

本研究回顾美国三个中心的CHD患者并评估PFO情况，通过系列经胸超声心动图评估左侧瓣膜病变进展，包括CHD相关的反流、狭窄或瓣叶受累。研究纳入413例CHD患者，其中175例接受系列经胸超声心动图检查，平均年龄61.3±11.3岁，男性占54.9%，其中67例合并PFO。经3.6年随访，多变量Cox回归分析显示，合并PFO患者左侧瓣膜病变进展风险显著升高。Kaplan-Meier曲线（图1）估计的左侧瓣膜手术风险由2.1%升至15.6%，卒中风险亦显著增加，两组间死亡率无显著差异。

图1. CHD合并PFO与否的KaplanMeier曲线比较

研究结果提示，合并PFO的CHD患者左侧瓣膜病变进展风险升高，左侧瓣膜置换需求增加，卒中风险更高，凸显对这类患者进行PFO监测及考虑早期封堵的重要性。

3. 瓣膜置换术后CHD生存结局：荟萃分析结果

瓣膜置换手术是症状性CHD的核心治疗手段，但其长期结局与围术期风险仍未充分明确。在美国印第安纳州卫理公会医院专家的参与下，通过系统检索主流医学数据库针对该问题进行了荟萃分析，设置的主要终点为术后生存率，次要终点包括围术期特征、手术并发症及不良事件。

共20项研究，包括797例患者，术后生存率分析（图2）显示，第一年为69%，2年为49%，3年为41%，5年为36%，10年为24%；30天死亡率为12.2%，症状出现至手术的平均间隔为2.57年。11.6%的患者同期接受冠状动脉旁路移植术，心脏转移与冠心病的报告比例分别为6.6%与11.8%，58.3%的患者术前使用利尿剂。主要死亡原因依次为肿瘤进展、右心衰竭、脓毒症及瓣膜相关并发症。

本项分析表明，CHD外科干预具有可接受的早期生存，但长期结局受肿瘤负荷进展与右心衰竭制约，及时外科转诊和引入肿瘤心脏病学多学科管理，有助于提升这一高危人群的治疗持久性与患者筛选合理性。

4. 肺类癌累及心肌的罕见病例：美国范德堡大学医学中心

类癌肿瘤可分泌血清素，多起源于胃肠道，主要转移至肝脏，心脏受累多表现为血清素介导纤维化所致的瓣膜病变，真性心肌转移极为罕见且诊断极具挑战。本病例报告一例53岁女性，确诊转移性肺类癌，已接受肺叶切除术，因评估心脏受累就诊。

心脏MRI显示左心室前壁中段及下壁远端两处边界清楚的壁内占位（图3），T2加权像可见水肿，伴轻度静息低灌注与淡片状强化，符合转移瘤表现，无显著瓣膜异常，冠状动脉CT排除动脉粥样硬化性冠心病。患者接受肿瘤手术切除，病理证实转移瘤诊断。患者双心室功能保留、无梗阻性受累且肺部病变稳定，在继续全身抗肿瘤治疗的同时行转移瘤切除术以达到根治目的。该病例展示了无类癌瓣膜病变的类癌心肌直接转移这一罕见表现，多模态影像在明确诊断、明确病变与冠状动脉的解剖关系及指导治疗中至关重要。

图3. 病例影像学诊断

ACC.26的4项类癌心脏病摘要，覆盖筛查、风险评估到干预治疗的临床证据体系。生物标志物层面，NT-proBNP联合5-HIAA可高效识别CHD高危患者。风险分层方面，合并PFO显著增加左心瓣膜病变进展与卒中风险，提示临床需将PFO评估纳入常规管理。外科治疗层面，瓣膜置换术虽有助于短期生存，但长期预后仍受制于肿瘤进展与右心衰竭，凸显多学科协作的必要性。临床表型方面，类癌可出现无瓣膜病变的单纯心肌转移，提示多模态影像在罕见病例鉴别中的关键价值。整体而言，类癌心脏病的诊疗已进入生物标志物指导、多模态影像评估、肿瘤心脏多学科共管的精细化阶段，上述研究为NET患者心血管并发症的规范化防控提供重要参考。

参考文献（以ACC.26日程标题罗列）：

[1] Sara Diaz Saravia, et al. BIOMARKER THRESHOLDS FOR PREDICTING CARCINOID HEART DISEASE: INSIGHTS FROM A HIGH-VOLUME CARDIO-ONCOLOGY CENTER. ACC.26. Abstracts.

[2] I. G. Scalia, et al. CARCINOID HEART DISEASE IN PATIENTS WITH NEUROENDOCRINE TUMOR AND PATENT FORAMEN OVALE. ACC.26. Abstracts.

[3] Hung Phan Huu, et al. SURGICAL MANAGEMENT FOR CARCINOID HEART DISEASE: A SYSTEMATIC REVIEW AND META-ANALYSIS. ACC.26. Abstracts.

[4] Devanshi Bhangle, et al. WHEN NEUROENDOCRINE TUMORS TAKE A DETOUR: CARCINOID METASTASIS TO THE MYOCARDIUM. ACC.26. Abstracts.