JNNP：髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病，视神经脊髓炎谱系障碍中脑干和小脑受累对比

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体相关疾病（MOGAD）是一种中枢神经系统（CNS）炎症性脱髓鞘疾病，定义为MOG IgG血清阳性，不同于多发性硬化症（MS）和水通道蛋白-4-IgG血清阳性的视神经脊髓炎谱系障碍（AQP4 IgG NMOSD）。MOGAD中，常见脑干和小脑受累，临床综合征会很严重。 然而，关于MOGAD脑干和小脑受累的数据仅限于包括所有受累区域的病例系列的子集。缺乏对MOGAD脑干和小脑受累与视神经脊髓炎谱系障碍和MS的直接比较，但由于治疗方法和预后不同，区分MOGAD与这些疾病很重要。脑干和小脑的特征参与MOGAD将使临床医生能够更好地确定适合MOG-IgG血清学检测的患者。这一点尤其重要，因为在低概率情况下进行排序可能会增加假阳性的风险。在本研究中试图确定MOGAD中脑干和小脑受累的频率、相关症状和体征、实验室和MRI特征以及它们与AQP4 IgG NMOSD和MS的区别。

回顾性分析185例梅奥门诊MOGAD患者：分析特征性MOGAD表型，所有患者均采用活细胞为基础的分析方法对MOG-IgG1血清阳性进行评。（3）脑干、小脑或两者兼有的MRI病变。将症状性发作与AQP4 IgG NMOSD（n=30）和MS（n=30）进行了比较。数据收集自每位患者的第一次脑干或小脑发作，因此多发性脑干或小脑发作的患者仅在第一次发作时进行评估。症状性发作被定义为在30天内与脑干、小脑或两者功能障碍的症状或体征相关的脑部MRI病变。收集的数据包括：发病年龄、性别、种族、最近接种疫苗。评估了症状是否孤立于脑干或小脑，以及临床特征，包括CN III、IV或VI麻痹引起的复视、核内眼肌麻痹、面部麻木、CNVII麻痹，包括听力损失和眩晕、吞咽困难、顽固性恶心或呕吐、共济失调、眼阵挛肌阵挛和三叉神经痛。回顾了脑脊液（CSF）检查结果。对所有可用的磁共振成像序列进行了回顾。

 

185例MOGAD患者中，脑干或小脑受累62例（34%），其中有症状者39例（63%）。共济失调（45%）和复视（26%）是常见的表现。MOGAD患者的年龄中位数（范围）为24岁（2-65岁），低于MS患者36岁（16-65岁，p=0.046），AQP4-IgG-NMOSD患者45岁（6-72岁，p=0.006）。在MOGAD患者中，脑干、小脑或两者同时受累的孤立性发作发生率（9/39（23%）低于MS患者（22/30（73%）；p<0.001），但与AQP4 IgG NMOSD患者（14/30（47%）；p=0.07）无显著差异。弥漫性小脑中脚MRI病变有利于MOGAD（17/37（46%）），高于MS（3/30（10%）；p=0.001）和AQP4 IgG NMOSD（3/30（10%）；p=0.001）。弥漫性髓质、脑桥或中脑MRI病变在MOGAD和AQP4 IgG NMOSD中偶有发生，但在MS中从未发生。脑脊液（CSF）寡克隆带在MOGAD（5/30（17%）和AQP4 IgG NMOSD（2/22（9%）；p=0.68）中少见，但在MS中常见（18/22（82%）；p<0.001）。两组之间在最低点或恢复期的残疾没有差异。

 

在MOGAD中脑干、小脑或两者的受累是常见的，但通常作为多灶性中枢神经系统发作的一个组成部分而不是孤立地发生。本文分析的临床特性有助于区分MOGAD与AQP4 IgG NMOS以及MS