活检确诊的小血管原发性中枢神经系统血管炎：临床特征与早期强化治疗对缓解的影响

原发性中枢神经系统血管炎（PCNSV）是一类累及中枢神经系统血管的炎症性疾病，具有较高的致残率和致死率。其中，以小血管受累为主的原发性中枢神经系统血管炎（sv - PCNSV）因其相对罕见，一直是临床研究的难点和热点。近期，一项单中心回顾性队列研究聚焦于活检确诊的sv - PCNSV，深入探究其临床特征以及早期强化免疫抑制治疗对缓解的影响，为该疾病的治疗和预后提供了重要的参考依据。

在医学研究的长河中，对于sv - PCNSV的深入认识至关重要。该项研究对2009年至2023年在特定机构诊断的活检确诊sv - PCNSV患者的数据进行了全面分析。为了明确研究方向，研究定义了“早期强化治疗”（EIT），即免疫抑制治疗启动后3个月内给予环磷酰胺治疗；而将最初接受糖皮质激素，可单用或与硫唑嘌呤、麦考酚酸酯或甲氨蝶呤联用的治疗方式定义为“递增治疗”（ESC）。这种精心设计的定义方式，为后续对比不同治疗方案的疗效奠定了基础。研究人员通过多维度的分析，试图揭示sv - PCNSV的全貌。从患者的年龄、性别到疾病的表现症状，从神经影像学特征到脑脊液检查情况，每一个细节都被纳入研究范畴。这种全面且细致的研究方法，旨在深入挖掘sv - PCNSV的临床特征，为精准诊断和个性化治疗提供可能。

头痛（76.9%）和意识状态改变（61.5%）是常见首发症状。神经影像学检查显示，双侧大脑半球T2/FLAIR病变（77%）和异常钆增强（88.5%）较常见，而大、中血管受累表现罕见（11.5%）。此外，部分患者还存在脊髓受累、孤立半球疾病等情况，脑脊液检查也表现多样，还有患者因初次活检结果不明接受重复活检，这些都凸显了该疾病的复杂性和异质性。

研究结果表明，所有接受EIT治疗的患者均实现缓解，ESC治疗组缓解率为78.6%。EIT组患者达到缓解的时间显著短于ESC组，分别为5个月和19个月，且风险比、95%置信区间及p值均显示早期强化治疗优势明显。此外，大多数缓解患者继续维持治疗，复发率为19%。

不过，该研究也存在一定局限性。单中心设计使研究对象同质性较高，样本量相对有限，且数据可能不完整、不准确。未来需多中心、前瞻性的大规模研究，纳入更多不同特征患者，全面比较不同治疗方法，深入研究发病机制，寻找更精准的诊断标志物和治疗靶点。

这项研究为临床实践提供了重要指导。它提醒医生重视sv - PCNSV的临床表现和诊断，强调早期强化治疗的重要性，有助于改善患者预后、提高生活质量。同时，该研究也激励着医学科研工作者继续探索，期待未来能找到更安全有效的治疗方法，为患者带来福音。

原始出处：

Reddy SP, et al. Biopsy-Confirmed Small Vessel Primary CNS Vasculitis: Clinical Features and Impact of Early Intensive Treatment on Remission. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2025 Jul;12(4):e200397.