小剂量阿克拉霉素治疗骨髓增生异常综合征2例
2021-11-20 MedSci原创 MedSci原创
骨髓增生异常综合征(MDS)中RAEB及 RAEB-T易向急性白血病转化，治疗上比较困难，我们用小剂量阿克拉霉素(ACR)治疗3例，效果满意，报告如下。
骨髓增生异常综合征(MDS)中RAEB及 RAEB-T易向急性白血病转化，治疗上比较困难，我们用小剂量阿克拉霉素(ACR)治疗3例，效果满意，报告如下。
例1，女，50岁，因头晕、乏力、反复牙龈出血4月余于1992年5月21日人院。中度贫血貌，双下肢膝关节处皮肤可见3个铜钱大小的瘀斑，浅表淋巴结不大，胸骨无压痛，心、肺正常。肝于右肋下1cm，质软，无压痛。脾未触及。血常规: Hb55g/L，RBC2.2x102/L，WBC24.0x10/L，分类:原粒细胞017，N05,L0.27，M004E0.02, pc60.0x 10/L。骨髓细胞学检查:粒系增生，原粒细胞0.06，早幼粒细胞01，核浆发育不平衡，巨幼样改变，部分分叶核细胞核分叶过多;巨核系见少数小巨核细胞并见巨大血小板。诊断:MDS-RAEB-T。用小剂量 Ara-C每天30mg，共21d，肌注，以及 Ara-c每天30mg，共14d肌注，加维甲酸每天80mg，共14d，各1个疗程。9月9日复查血常规:WBC38.0x10/L，原粒细胞0.18。骨髓检查:原粒细胞0.08，早幼粒细胞0.045，即给予小剂量阿克拉霉素每天20mg，共7d，静滴1个疗程，9月25日复查血常规:Hb升至80g/L，原粒细胞降为0.04。骨髓检查:原粒细胞0.005，早幼粒细胞0.025。
例2，男，53岁。因头晕、乏力、面色苍白7月余于1992年7月16日入院。轻度贫血貌，浅表淋巴结不大，胸骨无压痛，心、肺正常。肝肋下2.5cm，边钝，无压痛。脾肋下未触及。血常规:Hb60g/L,RBC2.5x1012/L，WBC10x10/L，分类:N020L052,M012,E016,pc35x10/L。骨髓细胞学检查:粒系增生，原粒细胞0.025，早幼粒细胞008，部分细胞核浆发育不平衡，有巨幼样变红系细胞巨幼样变，多嗜性易见，成熟红细胞大小不一，细胞变形;巨核系可见小巨核细胞，偶见大血小板。诊断:MDS-RAEB。给予小剂量ACR每天20mg静滴共5d，及每天20mg，共7天，各1个疗程，间歇28d后Hb升到80g/L,WBC2.9x10/Lpc50x10/L。骨髓检查:原粒细胞为零，早幼粒细胞004。出院随访至今，病人仍健在。
结论： MDS是一组造血干细胞水平上恶变的克隆性疾病，目前对MDS的RAEB和RAEB-T患者多数主张用小剂量Ara-C诱导分化治疗，但是仍有部分病例用小剂量Ara-C治疗效果欠佳，本文例1患者曾用2个疗程的小剂量Ara-C治疗，均未见效。用小剂量ACR治疗后，患者血像中Hb上升，骨髓内原粒细胞减少。ACR用于MDS的RAEB及RAEB-T患者的诱导分化治疗，特别是对小剂量 Ara-C治疗无效的病人ACR治疗仍然有效。
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