Otol Neurotol:具有SLC26A4变异的病人中,耳蜗移植和点声刺激时听力保留分析

2017-08-14 AlexYang MedSci原创

具有SCL26A4突变的病人展现出了蒙迪尼畸形和前庭水管扩大(EVA),并倾向于具有可比较的残余听力。尽管耳蜗移植(CI)产生了较好的治疗效果,由于在耳蜗造口术中伴随着的耳蜗畸形和外淋巴漏出,残余听力的退化可以成为术后的不良事件。最近,有研究人员调查了是否具有SCL26A4突变的病人通过圆窗(RW)方法的治疗可以获得残余听力的保留,并且利用电声刺激(EAS)评估了他们的言语认知。研究人员对患有双边

具有SCL26A4突变的病人展现出了蒙迪尼畸形和前庭水管扩大(EVA),并倾向于具有可比较的残余听力。尽管耳蜗移植(CI)产生了较好的治疗效果,由于在耳蜗造口术中伴随着的耳蜗畸形和外淋巴漏出,残余听力的退化可以成为术后的不良事件。最近,有研究人员调查了是否具有SCL26A4突变的病人通过圆窗(RW)方法的治疗可以获得残余听力的保留,并且利用电声刺激(EAS)评估了他们的言语认知。

研究人员对患有双边EVA的8名病人进行了回顾性的分析,这些病人具有双等位基因的SCL264A变异。通过利用RW方法,单个外科手术医生对所有的病人中进行了CI。听力测定结果在移植前后进行了比较。

研究发现,在其中5名病人中,CI后的听力损失小于10dBHL。CI后的平均听力恶化为8.75dB(范围为0-26)。其中6名病人在CI后进行了了EAS。声刺激频率的范围为271Hz到438Hz。另外,利用EAS模式,病人在安静和噪音环境下,展现出了比单独电刺激更好的言语认知能力。最后,研究人员指出,在具有SLC26A4变异的病人中,CI后残余听力的保留可通过RW的方法来获得。为了成功的保留残余听力,新开发的软焊条和精细的手术的使用是必要的。他们的研究表明了具有SLC26A4变异的病人可以成为EAS外科手术很好的候选人。

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