Leuk Lymphoma：加拿大婴儿急性淋巴细胞白血病 (ALL)、亚二倍体 ALL 和混合表型急性白血病 (MPAL) 的预后因素和结局：来自 CYP-C 的报告
2022-09-12 将军的九分裤 MedSci原创
加拿大婴儿急性淋巴细胞白血病 (ALL)、亚二倍体 ALL 和混合表型急性白血病 (MPAL) 的流行病学尚不清楚。主要目的是描述加拿大三种罕见和高危 ALL 亚型的患病率、预后因素和结果。
急性淋巴细胞白血病 (ALL) 是最常见的儿童癌症，目前婴儿 ALL、亚二倍体 ALL 和 MPAL 的患病率和结局在加拿大未知。此次报告的研究的主要目的是使用加拿大青年癌症 (CYP-C) 国家登记处来描述加拿大婴儿 ALL、亚二倍体 ALL 和 MPAL 的患病率、临床特征和结果。
研究纳入了 2001 年 1 月 1 日至 2018 年 1 月 1 日期间诊断为白血病、诊断为婴儿 ALL、亚二倍体 ALL 和 MPAL、在加拿大 17 个儿科肿瘤中心之一接受治疗并在 CYP-C 注册的所有年龄小于 15 岁的儿童。通过 Kaplan-Meier 方法描述无事件生存期 (EFS) 和总生存期 (OS)，并使用对数秩检验进行比较。
图 . (A) 无事件生存期和 (B) 整个队列的总生存期。(C) 无事件生存期和 (D) 亚型总生存期。
在 2001 年至 2018 年期间诊断为 B 细胞急性淋巴细胞白血病 (B-ALL) 的 2626 名 0-14 岁儿童中，227 名 (8.6%) 患者被确定为婴儿 ALL ( n = 139)、亚二倍体 ALL ( n = 43 ), 或 MPAL ( n = 45)。与亚二倍体 ALL 和 MPAL 相比，婴儿 ALL 亚组的 5 年 EFS/OS 明显更差。
总之，婴儿 ALL、亚二倍体 ALL 和 MPAL 占加拿大儿童 B-ALL 的 8.6%，并且与预后不良有关。在缺乏全面的分子和 MRD 信息的情况下，WBC ≥50 × 10 9/L 在诊断时对结果产生了独立的不利影响，无论其潜在的 ALL 亚型如何。这项研究有助于确定加拿大三种罕见 B-ALL 亚型的基线特征和结果，并作为历史对照来设计未来的前瞻性临床试验。虽然使用现代化疗方案，加拿大儿童 ALL 的长期存活率超过 90%，但研究团队整个队列的结果仍然令人沮丧，并强调迫切需要利用国际合作为这三种罕见和高风险的 ALL 亚型开发新的治疗策略.
原始出处：
Tibout P, Ledjiar O, Athale U, Rayar M, Kulkarni K, Truong T, Cellot S, Bittencourt H, Pelland-Marcotte MC, Tran TH. Prognostic factors and outcomes of infant acute lymphoblastic leukemia (ALL), hypodiploid ALL, and mixed-phenotype acute leukemia (MPAL) in Canada: a report from CYP-C. Leuk Lymphoma. 2022 Sep 6:1-9. doi: 10.1080/10428194.2022.2118536. Epub ahead of print. PMID: 36067507.
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