原发性肺滑膜肉瘤1例

2020-06-23 陈晓珊 杨海庆 王国昌 中国临床医学影像杂志

病例男,45岁,主因“咳嗽咳痰,痰中带血70余天”入院。体检:胸廓对称、无畸形,两肺叩清,双肺呼吸音粗,右肺可闻及哮鸣音,左肺(-)。多层螺旋CT扫描示:右肺下叶团块状软组织密

病例男,45岁,主因“咳嗽咳痰,痰中带血70余天”入院。体检:胸廓对称、无畸形,两肺叩清,双肺呼吸音粗,右肺可闻及哮鸣音,左肺(-)。多层螺旋CT扫描示:右肺下叶团块状软组织密度肿块,大小约8.3 cm×6.4 cm×6.9 cm,与胸膜关系密切,呈浅分叶,肿瘤前外缘可见结节,边缘未见毛刺,右肺下叶支气管受压阻塞,中叶未见明确受累,右侧少量胸腔积液;增强扫描肿块呈斑片状、网格状强化,内可见斑片状无/低强化区,纵隔可见肿大的淋巴结。CT诊断结果:右肺下叶周围型肺癌伴纵隔淋巴结转移。

CT引导下穿刺活检,病理提示:“肺泡腔内可见吞噬细胞,部分肺泡增宽,炎性细胞浸润,另可见呈束状排列的梭形细胞”。手术过程及病理:患者在全麻下行右肺中下叶切除+纵隔淋巴结清扫术,胸腔镜探查胸腔可见全胸膜粘连,肿物呈长圆柱形凸向上叶开口,与气管管壁无明显粘连,完整切除中下叶并清扫明显肿大的第2、4、7组淋巴结。术后病理诊断“单相型滑膜肉瘤,第2、4、7组淋巴结未见转移”。免疫组化结果显示:EMA(+),Vimentin(+),Ki-67(+10%),CK(+),Bcl-2(-),CD34(-),SMA(-),Desmin(-)。


图1纵隔窗示:右肺下叶均匀密度软组织肿块,其外侧缘可见乳头状软组织突起,右侧胸腔少量积液。图2强化扫描:右肺下叶软组织肿块不均匀强化。图3冠状位示:右肺下叶软组织肿块不均匀强化。图4冠状位示:右肺下叶肿块邻近的叶间裂增厚,外侧缘结节样突起。图5肿瘤常规病理形态符合单相型滑膜肉瘤。图6免疫组化显示Vimentin(+)。

讨论

滑膜肉瘤是一种少见的软组织恶性肿瘤,约占所有软组织肉瘤的5%~10%,多发生于四肢大关节邻近部位,偶可发生于无滑膜的关节外其他部位,如头颈、胸壁、肺、纵隔、心脏、腹壁、肾脏等。肺原发性滑膜肉瘤罕见,具有高度侵袭性,仅占肺原发性恶性肿瘤的0.5%。肺滑膜肉瘤属于肉瘤的一种,恶性程度高,生长较快,多为局限性侵犯及血行转移,极少淋巴结转移。原发性肺滑膜肉瘤无性别差异,与其他肺部原发恶性肿瘤不同,该病与吸烟无关。

WHO根据滑膜肉瘤的组织学分化特性将其分为双相型、单相梭形细胞型、单相上皮细胞型和低分化型。免疫组化Vimentin、CK、EMA、CD-99、Bcl-2等阳性,CD34、S-100阴性。细胞遗传学及分子遗传学显示,大约>90%的滑膜肉瘤都具有特征性的染色体易位t(x∶18)(p11∶q11),致18号染色体中的SYT基因与X染色体SSX基因融合。原发性滑膜肉瘤的临床表现无特异性,主要包括胸痛、咳嗽、呼吸困难及咯血,其他少见症状及体征有胸膜炎痛、胸部沉重、肩痛、发烧、血胸及自发性气胸等。原发性滑膜肉瘤影像学表现无特异性,常需与胸膜或肺部来源的多种原发性、继发性肿瘤鉴别,如肺癌、胸膜-肺转移瘤、其他肺或胸膜原发性肉瘤、胸膜局限性纤维性肿瘤、恶性间皮瘤等。

原发性滑膜肉瘤胸片表现为边界清晰的肿块,可以肺或胸膜为基底,常伴有胸腔积液。CT表现为肺内不均匀实质性团块影,形态不规则或呈类圆形,分叶不明显,边界清晰,内可见坏死、液化、出血等,病变呈不均匀强化,常有胸膜侵犯致胸腔积液,很少有肺门或纵隔淋巴结转移。虽然关节部位的滑膜肉瘤常有钙化,但原发性滑膜肉瘤通常无钙化。本例病变为肺内浅分叶的团块状肿块,密度不均,增强不均匀强化,压迫右肺下叶支气管,伴邻近胸膜侵犯,肿块表现与文献报道一致;但此患者因同时伴有纵隔淋巴结转移,故与肺癌鉴别困难。滑膜肉瘤主要的治疗方式是手术切除,使手术切缘阴性,同时辅助放化疗,这是预防术后复发的重要举措。

总之,原发性滑膜肉瘤是一种罕见的肿瘤,因其临床及影像学表现无特异性,故容易误诊,诊断需结合病理、免疫组化及细胞遗传学检测结果。

原始出处:

陈晓珊,杨海庆,王国昌.原发性肺滑膜肉瘤1例[J].中国临床医学影像杂志,2019(03):220-221.



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  1. 2020-06-23 lovetcm

    这是非常少见的肺内肿瘤。#罕见病#

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