JAMA Neurol：成人结节性硬化综合征与额颞叶痴呆相关性研究
2019-12-25 MedSci MedSci原创
成人结节性硬化综合征与额颞叶痴呆临床表现重叠。研究结果支持结节性硬化相关神经精神障碍和额颞叶痴呆之间可能存在的临床连续性，并强调了神经发育和退行性疾病过程之间潜在的病理生理联系
结节性硬化综合征可发展为进展性神经精神综合征，称为结节性硬化相关的神经精神疾病。结节性硬化症相关的神经精神障碍症状与额颞叶痴呆的临床症状重叠，但两者之间的联系尚不清楚。
本次研究为病例对照研究，智商正常的结节性硬化症患者接受一系列综合临床评估，包括神经心理学测试、脑脊髓液生物标记物分析以及结构神经成像。研究的主要终点为结节性硬化-相关神经精神疾病严重程度评分、神经心理学测试评分、磷酸化tau181脑脊髓液浓度、总tau、淀粉样蛋白-β42和神经丝轻链。对部分患者进行淀粉样蛋白和tau正电子发射断层扫描。
18名结节性硬化综合征患者参与研究，平均年龄，48岁，13例女性，同时招募16名额颞叶痴呆患者（60岁；7例女性）和18例健康对照志愿者（63岁；9名女性）。比较结节性硬化综合征组和额颞叶痴呆组时，结节性硬化相关神经精神障碍和神经心理学测试结果无显著差异。与健康对照组相比，结节性硬化症脑脊髓液磷酸化蛋白181（32 pg/mL）和神经丝轻链（2300 pg/mL）升高。所有3例结节性硬化症复合体患者均行F-Tau-PET成像，显示额叶和颞叶区有摄取增强的点状病灶。
成人结节性硬化综合征与额颞叶痴呆临床表现重叠。研究结果支持结节性硬化相关神经精神障碍和额颞叶痴呆之间可能存在的临床连续性，并强调了神经发育和退行性疾病过程之间潜在的病理生理联系。
原始出处：
Andy J. Liu et al. Association of Cognitive and Behavioral Features Between Adults With Tuberous Sclerosis and Frontotemporal Dementia.JAMA Neurol. December 20，2019.
本文系梅斯医学（MedSci）原创编译整理，转载需授权！
版权声明：
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有。非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章，或“梅斯号”自媒体发布的文章，仅系出于传递更多信息之目的，本站仅负责审核内容合规，其内容不代表本站立场，本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。
在此留言
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有。非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章，或“梅斯号”自媒体发布的文章，仅系出于传递更多信息之目的，本站仅负责审核内容合规，其内容不代表本站立场，本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。
在此留言
#Neurol#
28
#结节性#
28
#相关性#
32
#综合征#
31
顶刊就是顶刊，谢谢梅斯带来这么高水平的研究报道，我们科里同事经常看梅斯，分享梅斯上的信息
48
老年人痴呆何药可用？？
49