单侧无症状进展性角化过度性丘疹1例
2019-06-05 MediCool医库软件王盼 皮肤周讯
患者男性，60余岁，左腿部有10年缓慢进展的无症状红斑病史（图1A）。患者有16年糖尿病史，正接受二甲双胍治疗。血液学和生化检查结果无显著异常。患者无其他内分泌紊乱或恶性肿瘤病史，且无类似皮肤病家族史。体格检查显示左腿膝盖到脚踝处可见1~10mm的红棕色角化过度丘疹。其余部位体格检查无异常。去除鳞屑导致轻微出血。对病变皮肤进行组织活检（图1B和C）。
患者男性，60余岁，左腿部有10年缓慢进展的无症状红斑病史（图1A）。患者有16年糖尿病史，正接受二甲双胍治疗。血液学和生化检查结果无显著异常。患者无其他内分泌紊乱或恶性肿瘤病史，且无类似皮肤病家族史。体格检查显示左腿膝盖到脚踝处可见1~10mm的红棕色角化过度丘疹。其余部位体格检查无异常。去除鳞屑导致轻微出血。对病变皮肤进行组织活检（图1B和C）。
图1A，临床图像示左腿前侧红褐色角化过度丘疹。 图B和C，HE染色病变皮肤活检标本显示致密角化过度，表皮萎缩和浅表真皮带状淋巴细胞浸润。
持久性豆状角化过度病
组织病理学发现和临床病程
组织病理学检查显示局部表皮萎缩，过度角化，且浅表真皮中淋巴细胞带状浸润与单侧持久性豆状角化过度病（HLP）（图1B和C）。患者接受阿维A和外用他卡西醇治疗，皮损显著改善（图2）。
图2，临床图像示系统性类固醇和维生素D衍生物治疗后过度角化性丘疹改善。
讨论
1958年Flegel 描述了HLP，其是一种病因不明的疾病，尽管它具有常染色体显性遗传模式且发病晚。这种罕见的疾病的特征是大量对称的角化过度丘疹。皮损最常见于腿部远端和足背面。也可累及手臂、手掌和足部。身体其他部位，包括口腔黏膜很少受累，且通常不影响躯干。患者患有局限性单侧HLP病，这是一种罕见的疾病形式。皮损通常为高度角化丘疹，直径为1~5mm，初期红斑随时间推移逐渐呈褐色。当丘疹脱落时，引起凹陷，伴有点状出血。其是一种慢性疾病，皮损无限期持续发展。
组织学上，萎缩表皮上致密角化过度和局灶性角化不全，伴颗粒层变薄或缺失。乳头真皮层，有一条淋巴细胞浸润带，表面血管扩张和增生。鉴于病例的罕见性，缺乏标准治疗方法。报道的治疗方法包括外用维甲酸、氟尿嘧啶乳膏和维生素D衍生物。患者已使用系统性维甲酸治疗，效果良好。
HLP的鉴别诊断包括肢端角化病病因，特别是灰泥角化病、播散性浅表性光线性汗孔角化症和基勒病。灰泥角化病通常位于肢体远端，临床上表现为小的、鳞屑状白色或灰色过度角化性丘疹，但去除时不会出血，组织病理学评估显示角化过度伴表皮增生而不是表皮萎缩。播散性浅表性光线性汗孔角化症的特征主要见于四肢褐色角化过度丘疹，症状在成年后出现。丘疹在外周具有过度角化的脊，组织学结果显示存在类黄色的薄片。穿通性角化过度症（Kyrle病）表现为角化性丘疹，直径达1cm，主要见于腿和手臂。它最常与糖尿病或肾功能衰竭一起出现。Kyrle病具有更明显的角化栓，结缔组织经皮清除。
鉴于单侧表现的罕见性，该患者为罕见HLP表现。临床医生识别HLP很重要，因为它可能与其他更常见皮肤病类似，如汗孔角化症或灰泥角化病。
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