延髓梗死综合征

2022-10-09 ANDs ANDs

对于延髓腹内侧梗死综合征,最初认为ASA闭塞是一个重要的卒中机制。然而,最近的研究报道MMI通常是由与动脉粥样硬化性ICVA或VABA连接狭窄闭塞相关的穿支分支闭塞引起的。

延髓梗死

在后循环中,动脉粥样硬化容易发生在椎动脉近端(VA)、椎动脉颅内段远端、BA中下段和PCA近端。椎动脉颅内段形成的血栓有时会延伸到BA近端。在BA内,动脉粥样硬化性狭窄常见于血管近2cm处,腹侧比背侧更常见。颅内(VA远端、BA和PCA)动脉粥样硬化通过动脉-动脉的栓塞、分支闭塞、低灌注和原位动脉粥样硬化性血栓闭塞导致卒中或TIA。

临床特征

延髓背外侧综合征(LMI)

90%以上的患者出现头晕和步态不稳,这可能是前庭或小脑系统功能障碍所致。旋转性眩晕约占60%,通常伴有眼球震颤和恶心/呕吐。步态共济失调通常比肢体协调性更严重。眼球震颤大多向病灶对侧水平旋转。反向偏斜,头向低位眼侧倾斜也很常见。上睑下垂和眼裂变小(霍纳综合征的表现)是的发生是由于交感神经下行纤维累及网状结构外侧引起的,发生在90%的患者中。

疑核的受累导致吞咽困难、构音困难和声音嘶哑。约2/3的LMI患者出现吞咽困难,其中约60%需要鼻胃管喂食。与背侧病变相比,腹侧病变患者的吞咽困难明显更严重。大约1/4的患者在卒中发作几天后出现呃逆。头痛,最常发生在同侧枕部或上颈部区,发生在约一半的患者中。持续严重的颈部疼痛可能是动脉夹层的表现。面神经麻痹,通常为轻度和中枢型,可出现在1/5至1/4的患者中。

感觉症状/体征很常见,仅有4%的患者感觉功能正常。脊髓丘脑感觉通路的选择性障碍是一个规律。交叉(同侧三叉神经-对侧肢体/躯干)的感觉改变是特征性的,但最近的研究发现了更多样化的感觉障碍形式。在一项研究中,同侧三叉神经-对侧肢体/躯干占26%,对侧三叉神经-对侧肢体/躯干占25%,双侧三叉神经-对侧肢体/躯干占14%,单纯累及肢体/躯干占21%,单纯累及三叉神经的占10%。此外,约7%的LMI患者有同侧刺痛感障碍,通常与延髓尾端未交叉的延髓感觉纤维有关。

延髓内侧梗死综合征(MMI)

Dejerine提出了延髓内侧梗死综合征的三联征:对侧中枢性肢体偏瘫,不累及面神经(锥体束损害);对侧深感觉减退或者丧失(内侧丘系损害);同侧舌肌瘫痪(舌下神经损害)。最近的MRI研究显示MMI病变多为单侧,位于延髓腹侧,通常预后良好。明显的同侧舌下神经麻痹是少见的。

不累及面神经的对侧中枢性肢体偏瘫是MMI最典型的临床表现。仅有10%的患者会出现四肢瘫痪。1/4到1/2的患者出现面神经麻痹,但通常是轻微的。四肢瘫痪的患者,构音障碍和吞咽困难严重,而单侧病变的患者,不到10%需要鼻胃管。

感觉功能障碍是MMI的第二重要症状/体征。与LMI患者不同的是,MMI患者典型的主诉是从发病时就有刺痛感,并且由于梭形感觉纤维的选择性受累,查体可见位置和振动觉下降。

眩晕/头晕、眼球震颤和眼部运动障碍与包含前庭核和舌下前置核的延髓背侧受累密切相关。与LMI相反,眼球震颤多发生在同侧,眼震快相多发生在对侧(相反)。

颅内椎动脉病变在延髓综合征中的意义 

延髓主要由来自颅内椎动脉(ICVAs)的一些穿支动脉供血。背侧也有小脑后下动脉(PICA)的分支供应。最前端的部分也由BA或小脑前下动脉(AICA)的分支供应。 脊髓前动脉(ASA)发出的穿支动脉供应延髓的尾部。发生在ICVA或其穿支中的动脉粥样硬化血栓形成是延髓梗死的最重要原因(图1)。

图-1  88岁女性,既往有高血压病史,临床表现:头晕和步态不稳。查体:左侧霍纳征,眼球震颤,严重步态失调,右下针刺觉减退。MRI弥散加权提示延髓左侧急性梗死(a)。磁共振血管造影显示左侧硬膜内椎动脉不规则狭窄(b,短箭头),可能导致分支闭塞和延髓背外侧梗死。同时发现右侧大脑中动脉(长箭头)狭窄严重和大脑后动脉形态不规则。

Wallenberg最初认为PICA病变是延髓背外侧梗死的原因。半个世纪后,Fisher等人在他们的17例延髓背外侧梗死病例中,仅发现两例涉及PICA;14例为ICVAs狭窄或闭塞导致。从那时起,认为LMI最常见的原因是与ICVAs狭窄或闭塞性疾病相关的穿支闭塞。在对123例LMI患者的大系列病例调查中,83例(67%)同侧VA狭窄闭塞性疾病(33例为ICVA疾病,34例为全VA疾病和5例VA近端疾病)和12例(10%)PICA脑血管疾病。主要的病理变化是血栓形成,而VA或PICA的夹层是约14 - 33%的患者狭窄闭塞病变的原因。在血管造影结果正常的患者中,穿支动脉的动脉粥样硬化性血栓闭塞似乎是梗死的机制。来自患病心脏或近端血管(如颅外血管)动脉粥样硬化的PICA或ICVA的栓塞闭塞也可能导致发生LMI,但这些患者通常伴有脑干或小脑梗死。

对于延髓腹内侧梗死综合征,最初认为ASA闭塞是一个重要的卒中机制。然而,最近的研究报道MMI通常是由与动脉粥样硬化性ICVA或VABA连接狭窄闭塞相关的穿支分支闭塞引起的。在一组研究中,62%的患者存在相关的VA动脉粥样硬化疾病,而28%的患者发生无VA疾病(小动脉疾病)的穿支闭塞。ICVA夹层可导致MMI,但较LMI少见。

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