Nutrients：系统性硬化症患者的营养状况与饮食挑战综述

系统性硬化症（SSc）是一种慢性自身免疫结缔组织疾病，特点为微血管功能障碍及皮肤与内脏器官的进行性纤维化。全球约有148万人受其影响，女性发病率更高。SSc涉及炎症及纤维化过程，尤其影响胃肠道（GI）、肺和皮肤，导致患者营养状况恶化，影响疾病预后。SSc分为弥漫型（dSSc）和局限型（lSSc），两者均可出现营养问题。

胃肠道受累的临床表现

胃肠道是SSc继皮肤之后最常受影响的系统，约90%以上患者出现GI症状，常累及口腔、食道、胃、小肠和结肠。口腔受损表现为小口症（microstomia）、口干症（xerostomia）、龋齿和牙周病，常伴随骨关节损伤和钙化，影响咀嚼及发音，降低生活质量。合并干燥综合征（Sjögren’s syndrome，SS）者症状加重。 食道病变以运动障碍为主，表现为蠕动减弱、下食道括约肌压力降低，临床上常见吞咽困难、反流和胃食管反流病（GERD）。胃部受累可出现胃炎、胃轻瘫、胃溃疡及胃窦血管扩张（GAVE），伴随饱胀、恶心等症状。小肠常见运动减慢，导致假性梗阻和小肠细菌过度生长（SIBO），进而引发体重减轻和营养不良。结肠运动减退导致腹泻、便秘及大便失禁，显著影响患者生活质量。

SSc患者的饮食状况

GI受累严重影响患者的饮食习惯，许多患者因吞咽困难和早饱等症状减少进食次数和量。尽管营养重要，SSc患者普遍摄入不足，尤其是水果、蔬菜和膳食纤维。伴有GERD的患者脂肪摄入增加，而吞咽障碍患者偏好甜食和零食。微量元素如维生素D、叶酸、钙、镁和铁摄入不足较为常见。大部分患者饮食模式偏向西式高钠饮食，地中海饮食（MedDiet）依从性较差，且饮食不良与抑郁、症状加重相关。多数患者表现出愿意接受营养指导。

营养不良的流行病学及评估

营养不良在SSc中越来越受到重视，与临床严重程度、器官受累、运动功能下降、住院时间延长及死亡率增加密切相关。根据不同筛查工具（如MUST、ESPEN、GLIM等），营养不良患病率差异较大，轻度至中度风险患者在随访中亦可能进展为营养不良。营养评估工具存在局限，部分无法反映SSc特有的GI功能障碍或肌肉减少症。

影响营养不良的因素

疾病持续时间长、弥漫型SSc、Scl-70抗体阳性与营养风险升高密切相关。微血管异常与GI病变严重程度及营养不良存在关联。心肺并发症如肺动脉高压和间质性肺病也加重营养状况。

肌肉减少症和体弱

SSc患者因炎症介质（如IL-6，TNF-α）释放及药物（如糖皮质激素）使用，易出现肌肉质量和功能下降，肌肉减少症患病率从5%至52.9%不等。肌肉减少症患者多伴有营养不良，病程较长，炎症指标升高，骨质疏松风险增高，相关死亡率显著上升。体弱状态影响超过半数患者，与营养不良及GI症状严重度相关，导致生活自理能力下降及生活质量降低。

微量营养素缺乏

SSc患者常见铁、维生素B12、叶酸、维生素D、维生素C、硒和锌等多种微量营养素缺乏。铁缺乏与肺动脉高压患者预后恶化相关，维生素D和C缺乏与疾病严重度及纤维化程度相关。微量元素的缺乏不仅是营养问题，也影响免疫功能和组织修复。

营养干预与膳食模式

欧洲抗风湿联盟（EULAR）推荐健康生活方式，包括合理营养和适度运动。某些营养素（Omega-3脂肪酸、维生素D、硒、镁、单不饱和脂肪酸、益生菌）具有抗炎抗氧化作用，可能对SSc患者有益。地中海饮食和自身免疫协议饮食（AIP）显示潜在益处，但相关研究有限。益生菌应用结果不一，低FODMAP饮食并未显著改善症状。医疗营养治疗包括高能量、高蛋白饮食、质地调整及生活方式干预，有助缓解症状并改善肌肉质量。严重者需考虑肠内或肠外营养支持，但存在潜在风险如转氨酶升高、骨病变等。

营养管理的现状与建议

尽管营养不良普遍存在，SSc患者的营养筛查和管理尚未形成系统规范。北美专家建议所有SSc患者均应定期营养评估，澳大利亚及美国部分中心已开展相关服务。英国和澳大利亚SSc学会发布了部分营养管理指南，但整体缺乏具体、统一的营养治疗标准。强调个体化营养指导、多学科合作及早期干预的重要性。

原始出处

Pardali, E.C.; Gkouvi, A.; Grammatikopoulou, M.G.; Mitropoulos, A.; Cholevas, C.; Poulimeneas, D.; Klonizakis, M. Nutritional Status and Dietary Challenges in Patients with Systemic Sclerosis: A Comprehensive Review. Nutrients 2025, 17, 3144. https://doi.org/10.3390/nu17193144

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