「猪鼻征」影像学解析

脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis，CPM）是一种少见的急性非炎症性中枢脱髓鞘性疾病，预后极差，多数病人在 3 周内迅速进展，昏迷死亡。

该病的早期明确诊断对治疗手段的选择和病人的预后至关重要。对于脑部疾病，MRI 检查具有绝对的优势，但是对于该病颅脑 MRI 检查异常表现常常晚于临床表现，一般在在发病 2～3 周才会出现较为典型的影像学表现。

三叉戟征（Trident sign）是脑桥中央髓鞘溶解症较为典型的影像学表现，其形成的原因主要与该部位的解剖结构相关。

中脑大脑脚的皮质脑桥纤维终止于脑桥核，这些细胞的轴突发出脑桥横行纤维，后者越过中线与皮质脊髓束和皮质核束交叉，并将其分成许多小束。脑桥横行纤维进入小脑中脚，分布于小脑半球。当这些部位的髓鞘溶解时，就可形成三叉戟征（如下图所示）。

图 1 脑桥中央髓鞘溶解症患者的 MRI T2WI 序列，可见三叉戟征（右图所示）

图 2 为 60 岁女性，渗透性脱髓鞘患者，可见三叉戟征

但是三叉戟征多见于脑桥中央髓鞘溶解症患者发病 2 周左右，如下图案例所示。

图 3 脑桥中央髓鞘溶解症患者在患病前三周的定期 MRI 复查。图中可见从第二周开始，脑桥出现明显的长 T1 长 T2 异常信号，B 图可以看到明显的三叉戟征象。而在第一周 T1WI（D 图）几乎看不出明显变化

上述案例中，患病第一周时的 T2WI（A 图）能看到脑桥 T2 信号轻度增高，其形态与一头小猪的鼻子很像，如下图所示。这种征象在近期文献中被提出，称之为 Piglet sign ，直译的话小猪征，但是只针对于脑桥脱髓鞘的部分的话，译为「猪鼻征」或许更贴切些。

图 4 为上述案例中的患病一周时的 T2WI 成像，右图为「猪鼻征」示意图

当然，看到这也会有人觉得，患病第二周时的 T2WI 图也与猪鼻类似。

图 5 猪鼻征示意图

这是对的，但是这个时候更像我们前边提到的三叉戟征。由此我们推断，或许猪鼻征随着疾病的进展，进一步演化就会成为三叉戟征的表现，也就是说猪鼻征是三叉戟征的早期表现，你觉得对吗？

如果是这样，猪鼻征对于我们对该病的早期诊断可能具有重要的价值。

当然，不仅仅如此，在对上述病人的定期复查中，还增加 Gd-DTPA 强化序列，而该序列的表现也较为有意义（如下图）。

图 6 上述患者的三次检查中 T1WI 强化序列，结果显示，在第一周（A 图）中，脱髓鞘部分明显不均质强化，该表现与猪鼻征十分相似，而第二周仅表现为轻度强化，第三周未见明显强化表现

总结

猪鼻征或许是脑桥中央髓鞘溶解症的早期表现，在 T2WI 序列及 T1WI 强化序列中均可发现，对该病的早期诊断具有潜在的重要价值。