银屑病合并褐黄病性关节炎1例

2019-02-19 贾川 瞿玉兴 彭立波 中国矫形外科杂志

患者,男,64岁,因“双膝关节疼痛伴活动受限5年余”就诊。既往史:既往有银屑病病史20余年,期间间断予以激素治疗。有长期雷公藤口服药物史。糖尿病病史20余年,现血糖控制尚可。6年前因“双侧髋关节疼痛伴活动受限10余年”在本院分次行全髋关节置换手术。

褐黄病性关节炎发病率低,临床报道较少,人们对他的认识不足,导致其与银屑病性关节炎、类风湿性关节炎及强直性脊柱炎的鉴别诊断难度加大。本例褐黄病性关节炎患者合并长期银屑病病史,并有长期雷公藤口服用药史,造成其与银屑病等其他疾病的鉴别难度增大,内源性及外源性病因不清,导致首诊发生偏差。现将病例资料及鉴别诊断报道如下。

病例回顾

患者,男,64岁,因“双膝关节疼痛伴活动受限5年余”就诊。既往史:既往有银屑病病史20余年,期间间断予以激素治疗。有长期雷公藤口服药物史。糖尿病病史20余年,现血糖控制尚可。6年前因“双侧髋关节疼痛伴活动受限10余年”在本院分次行全髋关节置换手术。

家族史:家族中无类似患者。父母非近亲婚配。查体:背部及双下肢多处皮藓,见少量脱屑,双髋部切口愈合良好,脊柱后凸侧弯畸形明显,L3~S1棘突间隙压痛明显,活动受限,双肩关节活动良好,双上肢感觉活动可,双膝关节轻度肿胀,浮髌征(+),髌骨研磨试验(+),内外关节间压痛(+),膝关节活动度10°~90°,过伸痛(+),过屈痛(+),麦氏征(+),内外翻应力试验(-),前后抽屉试验(-),双髋关节活动良好,腹股沟中点未见明显压痛,双下肢直腿抬高试验(-),双足背动脉搏动可及,双侧Babinski征(-)。耳、巩膜、皮肤未见色素沉积。

检验:尿黑酸定性试验(+)。抗“O”(-),类风湿因子(-),C反应蛋白(-),血沉(-),HLAB27(-),抗环胍氨基肽抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体(-),血、尿常规未见明显异常。免疫球蛋白G14.5g/L,免疫球蛋白A1.73g/L,免疫球蛋白M0.89g/L,补体C31.22g/L,补体C40.27g/L。抗环瓜氨酸0.5U/ml。抗核抗体定量39U/ml,抗双链DNA定量12IU/ml,抗SSA抗体定量7U/ml,抗SSB抗体定量7U/ml,抗JO-1抗体定量14U/ml,抗Sm抗体定量2U/ml,抗mRNP抗体定量29U/ml,抗ScL-70抗体定量5U/ml,抗SSA抗体定量7U/ml,抗着丝点抗体定量3U/ml,组蛋白抗体定量2U/ml。影像学检查:双膝关节X线示:双膝银屑病性关节炎,关节间隙明显狭窄伴骨质疏松(图1a、b)。腰椎正侧位X线片示脊柱侧弯畸形,腰椎后凸畸形,椎间盘钙化及椎间隙塌陷,椎体边缘多发骨刺形成(图1c)。骨盆正位X线片示双侧髋关节置换术后,双侧骶髂关节炎症改变(图1d)。心电图:(1)窦性心律;(2)左房负荷重。心脏彩超:二尖瓣后瓣环钙化,左室舒张功能减退。

诊断:褐黄病性关节炎、银屑病、2型糖尿病。鉴别诊断:(1)银屑病性关节炎:银屑病性关节炎好发于远端指(趾)间小关节,也可累及腕、髋、膝、踝等外周大关节及脊柱。可单发,亦可多发分布具有不对称性。以关节疼痛、肿胀及活动受限为主要症状。(2)类风湿性关节炎:好发于长期居住于潮湿、寒冷地区的患者,疼痛部位不固定。血沉增快,抗“O”(+)。影像学表现为骨质疏松明显,关节面及关节面下有囊状破坏区,以小关节改变为主,椎间隙很少狭窄,小关节破坏融合。(3)强直性脊柱炎:发病部位多起始于骶髂关节逐渐向上蔓延至腰、胸、颈椎。普遍性骨质疏松,关节面模糊毛糙。脊柱周围韧带钙化呈竹节状改变,而椎间隙无明显狭窄不明,无椎间盘钙化,而褐黄病性关节炎是以椎间隙狭窄、关节面硬化及椎间盘钙化为主,骨密度降低并不明显,两者在影像学表现上截然不同。

讨论

银屑病性关节炎与褐黄病性关节炎的鉴别诊断:银屑病性关节炎与褐黄病性关节炎均有脊柱及周身大关节的受累,且外周大关节受累一般晚于脊柱。依据Moll&Wright制定的银屑病诊断标准,本例患者符合银屑病典型皮损或甲损;存在1个或多个炎性关节症状或关节周围炎;存在未分化脊柱关节病,存在不对称性下肢滑膜炎,或炎性脊柱痛,或骶髂关节炎,或交替性臀部疼痛;排除了椎间盘突出症、痛风、类风湿性关节炎等可能。基于患者既往病史及上述阳性指征,将其入院时第一诊断考虑为:银屑病性膝骨关节炎。然而右膝关节置换术中发现:右膝关节滑膜广泛增生,呈棕褐色,质地无特殊。右膝关节软骨呈黑褐色,行截骨时发现其质地较硬。术后行病理检测发现:骨块组织中有大量褐色胶质物质沉着,与周围组织界限清晰。查阅相关文献后考虑其为褐黄病性关节炎。追问其相关病史:患者有尿液静置数小时颜色转为黑褐色的情况;6年前于本院行双髋关节置换时(分次),其髋关节已出现黑褐色病变(图1e)。且尿黑酸定性试验(+),结合其病理及影像学表现可确诊其为褐黄病性关节炎。







褐黄病脊柱X线片表现为过早的脊柱退变,椎体边缘广泛骨质增生,椎间隙变窄,椎间盘钙化呈薄饼状,部分可见椎间盘真空现象。最终,脊柱后凸形成、椎间隙塌陷,患者身高变矮、脊柱前屈受限。椎间盘层状钙化亦可集中在软骨终板周围区域,不累及髓核组织,呈“夹心饼干样”改变。骶髂关节炎性浸润,类强直性脊柱炎样改变。但褐黄病性骨关节病主要受累部位是脊柱和外周大关节,包括髋、膝、肩,而腕关节、指间小关节多无受累。银屑病性关节炎则发病部位多为远端指间关节病变,X线片上主要表现为关节部位呈现“笔帽样”改变。银屑病的脊柱病变通常会呈现不对称性改变,疼痛具有走窜、部位不定的特点,强直性脊柱炎的脊柱病变则通常会呈对称性的竹节样改变。

外源性与内源性褐黄病性关节炎的鉴别:褐黄病性关节炎有外源性与内源性之别。发病率在百万分之一到二十万分之一之间,男女差异不明显。内源性关节病是一种常染色体隐性遗传性代谢性疾病,在有近亲联姻习俗的地区发病率高。而外源性褐黄病性关节炎多见于南非黑种人,是由过量摄入苯酚、汞和苦味酸等也能引起类似于褐黄病色素沉着的物质导致。其病理过程均可描述为体内尿黑酸氧化酶缺乏,导致芳香族氨基酸—苯丙氨酸、酪氨酸在代谢过程中不能彻底分解为延胡索酸和乙酰乙酸,其中间代谢产物—尿黑酸积聚,90%以上的尿黑酸在尿中排泄。尿黑酸在疏松结缔组织转化成为褐黄色素,临床常见患者的耳、眼、鼻及皮肤呈黑褐色或蓝色,色素沉积在椎间盘和软骨,使软骨着色,弹性消失、变脆、硬度增加,软骨易剥脱。常见椎体首先受累,表现为腰痛和胸腰背部僵硬。最具特征的X线异常是广泛的椎间盘软骨板钙化,伴或不伴有髓核变性。

本例患者因银屑病性关节炎而长期口服雷公藤改善其症状,用药史长达20余年。雷公藤中含有生物碱类、二萜类、三萜类、倍半萜类及糖类等100多种成分。相关研究发现雷公藤甲素可使实验大鼠的97种关于氧化还原状态和过氧化应激的基因发生上调以及49种相关基因发生下调。因而不排除外源性的雷公藤引起了尿黑酸代谢的异常。患者开始口服雷公藤之前并无尿液或者内裤变黑主诉,且患者拒绝行相关基因诊断,因而其内源性与外源性褐黄病性关节炎的最终鉴别不得而知。

相关治疗:褐黄病性关节炎的早期治疗以改善症状及代谢为主。目前认为:尼替西农可使尿黑酸代谢过程中羟苯丙氨酸氧化酶的活性降低;VitC可以正向调控尿黑酸代谢,降低褐黄素在疏松结缔组织中的沉积,同步减少尿液中尿黑酸的排泄;而非甾体类抗炎药可以改善炎性疼痛。而对于终末期的患者,人工关节置换是一种有效的手段(图1j)。本例患者6年前已行双侧髋关节置换术,术后随访无明显不适主诉,此次来诊查双侧髋关节活动正常,腹股沟中点无压痛。右膝关节术后半年复诊,膝关节正侧位片未见假体松动等异常(图1k),膝关节功能及活动可,VAS评分1~2分。验证其髋膝关节置换手术治疗疗效满意。



原始出处:

贾川;瞿玉兴;彭立波;等;银屑病合并褐黄病性关节炎1例;中国矫形外科杂志2019年1月第27卷第1期

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