患者为一41岁男性，2月前患者无明显诱因出现腹胀，以中下腹为主，血常规未见异常，外院B 超未见异常，未予处理。半月前，患者出现食欲差，排便困难，服中药后未见缓解。
1周前患者无明显诱因出现右腹部隐痛不适，晚间症状加重，无恶心呕吐，发热寒战等。特来我院急诊就诊，急诊查腹部增强CT显示腹膜后间隙大血管周围见软组织密度影，腹主动脉，下腔静脉及输尿管未见明显移位，其内少许钙化，右肾及输尿管上段轻度积水。逆腹痛待查收住入院。
腹部增强CT显示腹膜后间隙大血管周围软组织密度肿块（箭头所示）
入院后查体：患者神志清醒，全身皮肤巩膜无黄染，颈静脉无怒张，心界正常，心率齐，各瓣膜区未闻及杂音及心包摩擦音。胸廓对称，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿咯音及胸膜摩擦音，腹部外形平坦，全腹触诊柔软，右腹轻度压痛，无反跳痛，腹部未触及包块，肝脏及脾脏肋下未触及，双侧肾脏未触及，双下肢无水肿。初步诊断：腹部团块影待诊：淋巴瘤？转移性肿瘤？其他？
为明确诊断完善相关实验室检查结果示：
骨髓穿刺病理：造血与脂肪组织之比为1:2，粒红比为2-4:1，巨核细胞1-2 个/HPF，三系细胞未见明显异常，网状纤维未见增加，骨髓造血细胞增生稍低下，余未见其他特殊病变。
其他检查未见明确异常。
患者免疫球蛋白稍有升高，但是仍无法准确判断病情。故予禁食状态下静脉注射18F-FDG 11.99mCi 后行全身PET/CT 显像，图像显示腹膜后间隙中线大血管周围（上界约平双肾血管，下界至双侧髂内外血管分叉水平） 见一大小约12x6x4.2cm 的软组织密度肿块，边界欠清晰，密度不均匀，包饶腹主动脉、双侧髂总动脉及下腔静脉，近段输尿管及肾盂轻度积水；肿块摄取18F-FDG 异常增高，最大SUV 为5.94；考虑为特发性RPF可能性大。
18F-FDG PET显示下腹部糖代谢增高肿块。(箭头所示；1:冠状位；2：轴位)
18F-FDG PET/CT融合显像显示下腹部包绕腹主动脉的糖代谢增高的软组织肿块（箭头所示），其余部位未见异常
后患者经CT 引导下腹膜后肿块穿刺及腹部手术后病检证实为特发性RPF。
本例患者体会：RPF为罕见病，本例患者症状不典型，且其肿瘤标志物CA-199 升高，极易误诊为恶性肿瘤。本例病人腹部CT 显示腹膜后间隙大血管周围见软组织密度肿块，腹主动脉，下腔静脉及输尿管未见明显移位，右肾及输尿管上段轻度积水,具有RPF的相对典型的影像学表现，同时免疫球蛋白G19.10g/L（8-15.5gL）， 免疫球蛋白A 3840.00mg/L（836-2900mg/L）,抗核抗体+1:100 斑点型，在PET/CT 显像全身其他部位未发现肿瘤的情况下，应考虑IRPF的可能。至于患者超声检查未能发现异常，可能是因为超声检查很大程度上依赖于检查者的临床经验。另外，超声科医生在遇到不明原因的腹痛或者肾积水时，经常忽视腹膜后的检查，从而导致漏诊。
▍讨论
腹膜后纤维化是一种罕见疾病，因增生的纤维组织包绕腹主动脉、髂动脉、输尿管等而产生一系列临床表现，晚期腹膜后广泛纤维化可导致输尿管与大血管受压而出现肾盂积水、肾功能不全等。该病的发病率约为1：20 0000，好发于40-60 岁，亦可见于儿童，其中男性多于女性，比例约为2-3：1。
典型的腹膜后纤维化表现为下腹主动脉及髂血管周围被厚薄不均灰白色的纤维斑块所包绕，输尿管及下腔静脉亦较常受累，只有少数的患者会向前侵及肠系膜根部及向后突出于脊椎的后方。镜下表现为硬化组织被炎性细胞浸润。早期炎症阶段有大量炎性细胞浸润及毛细血管、成纤维细胞及胶原束的形成；炎性细胞主要包括淋巴细胞（CD20+ 的B 淋巴细胞多于CD4+ 的T 细胞），巨噬细胞及浆细胞；晚期则表现为显著的硬化和散在的钙化。
本病临床表现缺乏特异性，多因增生的纤维组织常包绕腹主动脉、髂动脉、输尿管等而产生一系列临床表现。常见的症状为腹痛或腰背痛，多为持续的钝痛，并且疼痛不随体位的改变而加重。体重减轻、食欲减退、恶心、呕吐,跛行、血尿和雷诺氏征等症状少见。在体格检查中，腹部与腰部压痛较为常见，其他的如低热、腹部或直肠肿块、下肢水肿、下肢动脉搏动减弱、阴囊积液等较为少见。
实验室检查指标均无特异性, 大约80%-90%的患者会有血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）增高，约60%的患者会出现抗核抗体（ATA）的增高，铁蛋白及免疫球蛋白的增高比较少见，本例患者有ATA 升高及免疫球蛋白的增高；继发性RPF实验室检查的异常多是原发性疾病导致的，如肿瘤标志物的升高及高钙血症等。
影像学检查是诊断RPF的重要方法。B 超常表现为腹膜后的低回声或等回声肿块，并且超声检查可能发现因为肿块包绕输尿管而导致的肾积水，然而由于超声检查很大程度上依赖于检查者的临床经验，并且超声科医生在遇到不明原因的腹痛或者肾积水时，可能会忽视腹膜后的检查，从而导致漏诊。
CT 为特发性RPF的首选的影像学诊断方法，典型的CT 表现为腹膜后与肌肉密度相等的不规则肿块，主要累及腹主动脉前方及两侧，背侧常无或极少病变。增强CT的表现与本病所处的时期有关，疾病早期，由于肿块内较多毛细血管的生成，强化比较明显；成熟的纤维斑块中毛细血管含量较少，强化不明显。MRI可以很好的显示纤维斑块的解剖位置与形状，显示斑块的纵向范围要优于CT ，并且在输尿管阻塞的情况下可避免因静脉注射造影剂而加重肾功能损害的危险。
18F-FDG PET 在RPF 的应用中优势在于以下几点：
（1）18F-FDG为全身显像，可以排除腹膜后代谢增高灶为肿瘤转移的情况。
（2）可以反映病灶的糖代谢情况，判断病情的严重程度。PET显像可以作为判断患者病情严重情况的一个指标，特别是在那些没有症状和急性炎症反应的患
者之中，PET 显像阳性的患者通常C 反应蛋白水平比较高，并且纤维斑块比较大。18F-FDG PET/CT作为融合显像弥补了单独的18F-FDG PET 显像的解剖定位及分辨率较差的缺点，可能会增加对于RPF诊断的特异性和敏感性，将来可能会成为在RPF患者随访中的最合适的方法，但是目前尚缺乏相应的研究证据。此外，由于18F-FDG PET/CT是一种全身性的检查，可以在发现腹膜后纤维化的同时，观察全身其他部位有无肿瘤，特别是对于本例患者这样肿瘤标志物升高的病人。
由于RPF症状隐匿，早期确诊非常困难。因此提高诊断率的关键是临床医生对无法解释的症状及体征有足够的认识，实验室检查和影像学检查在排除其他疾病的情况下，才可以做出诊断。继发于恶性肿瘤的RPF者中，由于转移细胞弥漫分布在纤维斑块中，必须作多处深的活组织检查才能确诊。CT引导下细针穿刺因为取材少，易出现假阴性，临床价值有限。
本病主要鉴别诊断为腹膜后的转移性肿瘤及侵及腹膜后的淋巴瘤。腹膜后的转移性肿瘤一般有原发肿瘤的表现，且其转移符合淋巴引流方向，而淋巴瘤侵及范围较广，常在胰周出现淋巴结肿大，RPF形态不规则，但是一般不呈现为分叶状，也很少引起腹部大血管的移位，而淋巴瘤常常融合成团，并且易推挤临近的大血管引起血管的移位。18F-FDG PET/CT作为一种全身性的检查在患者的鉴别诊断中有重要作用，不但可以发现腹膜后的病变，还可以观察全身其他部位有无肿瘤的发生。另外，RPF还需与腹膜后血肿、感染、动脉瘤等良性疾病鉴别。
目前的治疗手段主要为药物和手术治疗，目的多是缓解炎症，解除梗阻，但是无论是内科治疗还是手术治疗都是基于病例报道，缺乏对照研究。药物治疗中糖皮质激素是目前公认的较为有效的药物，但是药物只能减缓病情进展，并不能逆转疾病的病程。晚期多需要手术治疗，手术的最主要目的是解除梗阻，是否需彻底清楚纤维斑块尚无一致意见，并且术后病情常易复发。手术联合药物治疗是目前最为有效的治疗方法。目前有关RPF自然病程研究罕见，死者多因肾功能衰竭，大多数患者如果能做出及时的诊断及治疗，预后较好。
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