椎-基底动脉扩张延长症致面肌痉挛的手术治疗
2019-06-13 丁胜超 贺峰 贾继明 中国临床神经外科杂志
2014年7月至2017年7月收治HFS110例，其中7例为VBD致HFS，男2例，女5例；年龄37~63岁，平均（50±7）岁；左侧5例，右侧2例；症状持续时间为6个月至12年，平均（3.7±1.9）年。
1. 资料与方法
1.1 研究对象
2014年7月至2017年7月收治HFS110例，其中7例为VBD致HFS，男2例，女5例；年龄37~63岁，平均（50±7）岁；左侧5例，右侧2例；症状持续时间为6个月至12年，平均（3.7±1.9）年。
1.2 影像学检查
术前采用西门子3.0 T磁共振机进行头部MRI检查，联合应用三维时间飞跃法血管成像序列（three dimensional time of flight，3D-TOF）和三维稳态构成干预序列（3D constructive interference in the steady sate，3D-CISS），明确有无肿瘤、动脉瘤等继发因素，了解血管压迫情况，如迂曲扩张的基底动脉（basilar artery，BA）和椎动脉（vertebral artery，VA），BA和（或）VA均明显扩张、延长，VA、BA的位置均出现明显偏离（图1）；VA与面神经根出入脑干区（root exit zone，REZ）关系密切。确诊VBD 参考Ubogu及Zaidat提出的诊断标准。
图1 椎-基底动脉扩张延长症致面肌痉挛术前影像学表现A、B. 术前3D-TOF及3D-CISS序列轴位像，见对侧椎动脉（右侧）迂曲走行与左侧椎动脉共同位于REZ；C. 冠状位见椎基底动脉形态迂曲，位置走向异常；3D-TOF. 三维时间飞跃法血管成像序列；3D-CISS. 三维稳态构成干预序列；REZ. 面神经根出脑干区
1.3 手术方法
采用改良枕下乙状窦后入路。侧卧位，耳后发际内直切口，剪开硬膜后显露后组颅神经及其与面听神经的间隙，探查面神经REZ的责任血管，用Teflon棉将责任血管与面神经REZ隔开，如术中发现责任血管为粗大、扩张、迂曲的椎-基底动脉，张力高难以推移，难以将血管远离REZ，可采用“双面胶技术”将责任血管粘向岩骨硬脑膜，使其远离REZ，达到充分减压的目的。该技术要点是将小块明胶海绵滴上少量生物胶，形成类似双面胶的作用，然后用枪状镊子粘向责任血管，再将责任血管向颅底硬膜推过去，使二者粘合在一起，推移时间约3~5s即可。
7例中，3例行常规MVD，4例术中发现粗大的椎-基底动脉张力大，难以使用Teflon棉垫开远离REZ，故采用双面胶技术（图2），将责任血管粘向岩骨硬脑膜，同时术中注意有向脑干发出的穿支血管，术中需要特别小心保护，避免出现血管扭结，影响血供。
图2 椎-基底动脉扩张延长症致面肌痉挛术中表现术中采用“双面胶悬吊技术”，对侧椎动脉（▲示）位于面听神经复合体与后组颅神经之间，抬起见同侧椎动脉（●示）及同侧小脑后下动脉（■示），在面神经根出脑干区放置垫棉（×示），责任血管垫开不满意，放置带胶水的垫绵，将椎动脉粘连于岩骨硬膜
2. 结果
术后随访6个月~2年，7例均恢复良好；6例面肌抽搐症状完全消失，1例有部分残留；2例出现一过性面瘫，1例出现一过性听力下降，1例出现永久性听力下降；无复发、脑脊液漏、颅内感染、死亡。
3. 讨论
VBD临床罕见，发病率在0.06%~5.80%，确诊主要依靠影像学。Ubogu和Zaidat提出VBD的MRA半定量诊断标准：①延长，VA长度≥29.5 mm，BA 颅内段长度≥23.5 mm；②扩张，VA直径≥4.5mm；③迂曲，椎-基底动脉横向偏离超过10 mm。本文病例中，部分病例不满足上述所有条件，比如椎-基底动脉出现明显的迂曲，但VA直径没有达到标准，所以如何区分是血管的正常变异还是VBD，而且对于VBD的分期问题，类似于烟雾病的分期情况，需要进一步研究探讨。
VBD的病因尚不明确，可能是一种先天性血管异常病变，是在高血压、动脉粥样硬化等多种血管危险因素的作用下发展的结果。VBD可无任何临床症状，也可表现为严重的并发症。Wolters和Rinkel报道最常见的是缺血性卒中（17.6%），其次为脑干、颅神经压迫症状（10.3%）。VBD导致NVCS，可为任何颅神经，最常见的为第Ⅴ、Ⅶ对颅神经受压，引起TN和HFS。也可导致非典型HFS，甚至引起脑干受压症状。
Chan等发现HFS合并高血压相比无高血压病人，延髓腹外侧受压几率更高；而且，VBD可导致多组颅神经同时受压的症状，可同时出现TN、HFS、原发性高血压三种疾病。临床上，HFS常用MVD治疗。术中需注意辨认REZ，因为减压范围不足，术后疗效不佳；盲目扩大减压范围可能会带来灾难性的后果。
面神经减压范围限于REZ即可，全程减压并非必要，对于非典型HFS，除探查REZ外，还需探查垫开REZ远端压迫或接触的血管。由VBD引起的HFS，责任血管为迂曲粗大的椎-基底动脉，张力高，甚至双侧BA、VA压迫REZ，其减压术特点与常规MVD有所不同，单纯应用Teflon垫片难以推开血管，且多数为间接责任血管，直接责任血管为其深部的小脑后下动脉、小脑前下动脉及其穿支。
Shimano等报道131例HFS，33例（25%）为VA压迫，4例为双侧迂曲扩张的BA，减压手术难度较大，需要特别的技术。Han等报道12例VBD，术后出现一过性面瘫（25%），一过性听力下降（26%），永久性听力下降（8.3%）。过去对于VBD引起的HFS，由于认识不足，并发症多，手术疗效欠佳，因此有学者甚至建议对于VBD引起的颅神经疾病，不推荐行MVD。因此，在传统MVD基础上出现一些新的减压技术。有学者分别通过硬脑膜带及丝线环绕责任血管，将其悬吊在附近岩骨的硬膜上，使其远离REZ来减压。上述方法虽然可解决问题，但是对于术者手术技术要求较高，减压手术空间很小，位置深，难度较大，不易掌握。
Ichikawa等率先报道“双面胶技术”，将一种纤维蛋白粘合材料制成“双面胶带”，将其附着在血管表面，然后贴附于颞骨岩部硬脑膜，从而使责任血管远离REZ，达到减压的目的。我们也采用类似的“双面胶悬吊技术”。如果发现责任血管张力大，单纯垫开困难，就会采用该技术，其优点是操作简单，易于掌握，引起并发症的风险较低，和传统的MVD类似，可能带来的危害包括动脉损伤和无菌性脑膜炎，所以，关颅前使用含有地塞米松的生理盐水反复冲洗可使其发生率降低。
临床应用发现该方法疗效好，未见复发，对于粗大迂曲的椎-基底动脉为责任血管时，如果传统方式垫开较困难，均可使用该方法，是传统MVD的一个良好补充和改良。总之，VBD引起HFS少见，术前MRI/MRA检查了解神经血管关系十分必要，筛查VBD引起的HFS，对手术有指导意义，而不单纯理解为BA压迫面神经REZ，是一种复杂的脑血管疾病，手术治疗难度较大，采用“双面胶悬吊技术”能达到较好的疗效。
原始出处：
丁胜超,贺峰,贾继明.椎-基底动脉扩张延长症致面肌痉挛的手术治疗[J].中国临床神经外科杂志,2018(05):308-310.
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