产前超声诊断双胎反向动脉灌注序列征1例

2020-07-15 陈力 段艳华 施雨萌 医学影像学杂志

孕妇31岁,孕3产1,孕13+5周,来我院行产前检查。超声检查:宫腔内可见两个胎儿及两胎儿间较薄的隔膜回声。其一胎儿(F1)头臀径约64mm,双顶径约20mm,胎心率约150次/min(图1A),NT

孕妇31岁,孕3产1,孕13+5周,来我院行产前检查。超声检查:宫腔内可见两个胎儿及两胎儿间较薄的隔膜回声。其一胎儿(F1)头臀径约64mm,双顶径约20mm,胎心率约150次/min(图1A),NT厚约1.0mm,可见两条脐动脉。另一胎儿(F2)头臀径约48mm,呈蜷曲状,全身皮肤明显水肿增厚,回声减低,可见较多分隔回声,较厚处约0.8 cm;双顶径约15mm;双侧胸腔均探及积液,均深约0.6 cm,胸腔内相当于心脏位置可见实性等回声团块,大小约0.5 cm×0.4 cm,反复扫查未见胎心搏动(图1B);膀胱旁仅见一条脐动脉,内探及自F1经脐动脉、胎盘逆灌入的血流信号(图2),腹主动脉内亦探及反向的搏动性血流信号,检查期间F2可见胎动。超声提示:宫内妊娠、单绒毛膜囊双羊膜囊双胎、双胎反向动脉灌注序列征。


图1AF1可见胎心搏动;图1BF2胸腔内相当于心脏位置可见实性团块,未见胎心搏动,并可见皮肤明显水肿增厚;图2频谱多普勒示F2脐动脉血流反向

讨论

双胎反向动脉灌注序列征(twins reversed arterial perfusion sequence,TRAPS)又称无心脏畸形胎儿序列征(acardiac twins sequence),是一种致死性的严重畸形,其发生率在所有妊娠中约为1/35000,在单卵双胎中约为1%。1533年Benedetti首次报道该病,国内戴钟英于1987年首先报道产前超声诊断1例。双胎反向动脉灌注序列征常发生在单卵双胎妊娠中,发生机制尚不十分清楚,但“动脉反向灌注”理论被广泛认同,即:一胎发育正常,一胎为无心畸形或仅有心脏痕迹或为无功能的心脏,发育正常的胎儿称为“泵血儿”,无心脏畸形胎儿为“受血儿”,泵血儿不仅要负责其自身的血液循环,还要负责受血儿的血液供应;双胎之间的血管交通非常复杂,但两者之间至少必须具备动脉-动脉及静脉-静脉两大血管交通才能完成上述循环过程;泵血儿通过动脉-动脉吻合将低氧血反向灌入受血儿的脐动脉中,受血儿通过上述交通支获得循环血液而存活,但这种反向的血流氧含量和营养成分均较低,受血儿往往表现为高度水肿、身体下部发育较好、身体上部器官缺失或发育不全。但也有学者认为TRAPS是由于先天性心脏不发育或原始心管融合失败所致。

超声检查是TRAPS产前诊断、评估及随访的主要手段,其超声特征包括:无心畸胎没有心脏或只有假心管搏动、头端无定形、躯干和四肢末端难以区分、广泛性皮下水肿,彩色多普勒脐血管内可见反向血流灌注。由于双胎反向动脉灌注序列征较为罕见,且在妊娠早期无心脏畸形胎儿体积较小,血流改变不明显,常被误诊或漏诊,因此产前诊断、尤其是早期诊断比较困难。临床工作中,当发现多胎妊娠合并一胎严重畸形且无心脏结构及搏动时,应想到TRAPS的可能,并行彩色多普勒检查,仔细观察畸形胎体内有无血流信号,若畸形胎体内脐动脉血流反向灌注,则可确诊。

原始出处:

陈力,段艳华,施雨萌,王锡明.产前超声诊断双胎反向动脉灌注序列征1例[J].医学影像学杂志,2019,29(03):476+494.



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