JACC：血管Ehlers-Danlos综合征的远期预后研究
2019-04-29 不详 MedSci原创
血管Ehlers-Danlos综合征（vEDS）是一种继发于COL3A1基因突变的罕见结缔组织疾病，导致血管和器官脆性增加，常在早期死亡。本研究旨在评估vEDS的远期预后。本研究纳入了2000-2017年单中心诊断的144名vEDS患者（平均诊断年龄为34.5岁），经过平均5.3年时间的随访，患者的整体生存率较高（71.6%； 95% Cl： 50%-90%），在随访晚期，几乎所有患者（90.3%
本研究纳入了2000-2017年单中心诊断的144名vEDS患者（平均诊断年龄为34.5岁），经过平均5.3年时间的随访，患者的整体生存率较高（71.6%； 95% Cl： 50%-90%），在随访晚期，几乎所有患者（90.3%）均接受了单独或联合的塞利洛尔治疗。超过三分之二的患者无明显临床症状。接受有塞利洛尔治疗的患者生存率明显高于没有治疗的患者（p = 0.0004），死亡率的降低与塞利洛尔呈剂量依赖性：保护作用最强的剂量是400mg/天（p = 0.003）。
研究结果显示，对于vEDS患者，动脉并发症的年发生率低，生存率高，总体医疗保健似乎对其有积极影响。
原始出处：
Michael F et al.Vascular Ehlers-Danlos Syndrome.Long-Term Observational Study.JACC.2019 Apr.
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