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张美芬教授丨眼内淋巴瘤诊治流程

2019-9-5 作者:Fiona   来源:MedSci原创 我要评论0
Tags: 眼内淋巴瘤  葡萄膜  PIOL  


眼内淋巴瘤是指发生于葡萄膜、视网膜及玻璃体的淋巴瘤,与中枢神经系统淋巴瘤密切相关。该病临床表现呈多样性,诊断较为困难,常因易误诊为葡萄膜炎、视网膜血管炎等而延误诊治。

那么,眼内淋巴瘤的患者其临床特点是什么样的呢?

中国医学科学院北京协和医院的张美芬教授表示,一般来说,多数原发性眼内淋巴瘤(PIOL)患者年龄均大于50岁,常见于双眼受累,从发病到确诊平均为18.8个月(4个月-4年)。

他们多表现为眼前有漂浮物、视力模糊,同时视力下降。

他们主要的眼体特征为:
 
 
 

 

多发黄色点状病变
 


平坦或隆起的奶油状病灶

 

视网膜出血
 

除此之外,临床特点还包括伴/不伴颅内病变。

颅内病变
 

那么,对于眼内淋巴瘤的患者,其诊断步骤包括什么呢?


玻璃体活检
上图为非典型淋巴细胞or小细胞恶性肿瘤

细胞学诊断:
阴性结果常见:40%玻璃体标本(-)
原因:
玻璃体标本缺乏处理
标本量小
细胞碎解
活检前糖皮质激素的应用

如何改进呢?

张美芬教授提出了如下解决方案:
置玻璃体标本于细胞培养基中
尽快送检标本
标本做多项检查,包括IL10/IL6、液基细胞涂片、基因重排及流式细胞学

随后,诊断价值比较如下表




对于眼部表现者来说,推荐做腰穿CSF检查。如果颅内或CSF活检确诊淋巴瘤,则不必做眼内活检。应遵循最少的有创检查原则。

在北京协和医院看诊的眼内淋巴瘤患者43例中,有眼外受累16例。而对于原发性玻璃体视网膜淋巴瘤(PVRL)患者在单纯眼内化疗中/后,超60%的患者CNS受累。

因此,应随时关注中枢神经系统受累!

在诊断流程中,多增加了腰穿这一个选择。



作为眼科大夫,对于PIOL患者可以做什么?张教授为大家总结了一份清晰明了的list:


诊断PIOL的金标准是包括前房穿刺、细针穿刺活体检查和诊断性玻璃体切除术在内的眼内组织活体检查。而常用的检测方法包括细胞学分析、免疫细胞化学分析、流式细胞仪分析等。
由于PIOL是一种伪装综合征,多种检测方法联合应用可以提高PIOL的确诊率。目前,PIOL的治疗方法以眼内局部化学治疗为主,多种治疗方法联合可以提高复发性或难治性PIOL的治疗效果。


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