病例报告|以巨大胰腺假性囊肿为首发表现的胰腺癌一例

2019-12-11 林天雨 胰腺病杂志

患者男性,59岁,因“食欲减退4个月,上腹部饱胀感2个月”入院。

简要病史

患者男性,59岁,因“食欲减退4个月,上腹部饱胀感2个月”入院。

患者2个月前出现上腹部饱胀感。2周前出现间断上腹痛,以空腹及夜间为著,伴反酸,进食后缓解,13C尿素呼气试验阳性,诊断“十二指肠溃疡”。予阿莫西林+克拉霉素+铋剂+雷贝拉唑四联抗幽门螺杆菌治疗后仍有间断上腹部饱胀感,1周前出现进食后呕吐内容物,无隔夜宿食,无胆汁及咖啡渣样物,禁食后上腹部饱胀感可缓解。5 d前行镜检查示胃体大弯侧大小约4 cm×10 cm的巨大隆起肿物(图1A),胃窦后壁侧及十二指肠球部小弯侧似可见外压改变。近1个月体重减轻2.5 kg。

既往体健,无烟酒嗜好,父亲患肺癌,母亲患结肠癌

诊疗经过

体检:
剑突下可及约10 cm×8 cm质韧肿块。

辅助检查:
查血淀粉酶963 U/L,CA19-9 143.60 U/mL。

腹部CT示胃网膜囊内、胰体前方、胰尾周围多发囊性病灶,胰头部可见囊性低密度影(图1B),胰体部胰管4 mm,肝内外胆管无明显扩张,增强后未见异常强化。胃底食管多发迂曲增粗血管影,肝门部、肠系膜上动脉旁多发稍大淋巴结。

入院诊断胰腺炎,胰腺假性囊肿,幽门不全梗阻,左侧门脉高压。

治疗:
入院1周在EUS下行经胃壁胰腺假性囊肿引流术,术后引流液体共1150 mL,查引流液淀粉酶57 740 U/L,CEA 17.25 ng/mL,CA19-9>1 000 U/mL。引流液病理检查未见肿瘤细胞。

引流2周后腹胀症状缓解,血淀粉酶降至380 U/L,拔除引流管。

拔管后第2天再次出现上腹部饱胀感,并出现巩膜及皮肤黄染、尿黄、陶土样大便,无发热、寒战、腹痛等表现,查血总胆红素177 μmol/L,直接胆红素125.2 μ mol/L,淀粉酶695 U/L。

腹部CT见新发胆总管末端增厚,管腔狭窄,其上方胆囊管、肝内外胆管明显扩张,局部未见明显结石影。MRCP示胆总管末端管腔狭窄,其近端胆总管直径约1.3 cm,肝内外胆管增宽。

入院后1个月行ERCP,见胰腺囊肿与主胰管相通,胰头及胰体部胰瘘,造影剂外渗,胆总管末端变窄,行胆总管、胰管支架置入术,术后血胆红素及淀粉酶降至正常后出院。

出院后2周因再次出现皮肤、巩膜黄染而二次入院,查血总胆红素217.4 mmol/L,直接胆红素164.9 mmol/L,CA19-9>1 000 U/mL。予亚胺培南西司他丁+奥硝唑抗感染,保肝治疗,并再次行ERCP,术中发现胆管、胰管支架在位,拔除胆管支架后造影显示胆总管胰腺段明显狭窄,考虑胰腺病变外压所致,放置鼻胆管引流减黄。

上腹部MRI见胰腺钩突部团块状病灶,约2.7 cm×1.9 cm,呈稍长T1稍长T2信号,DWI呈高信号(图C),增强后强化程度低于周围胰腺组织,诊断为梗阻性黄疸,胰腺占位待查。

2周后在全麻下剖腹探查,术中见胰头和钩突部2 cm肿物,边界欠清,质地硬,行胰十二指肠切除术。术后大体标本见胰头及钩突部一直径约2 cm的灰白色肿物,侵犯胆总管下段,局部胆总管壁增厚狭窄。病理检查诊断为胰腺中低分化腺癌(图1D)。免疫组化染色结果:CK(+),CK7(+),CK19(+),CK20(-),MUC1(+),MUC2(-),Ki67(60%+)。


图1 胃镜见胃体大弯侧4 cm×10 cm巨大隆起肿物(1A),腹部CT示腹腔囊性病灶(1B),MRI-DWI示胰腺钩突高信号(1C),病理诊断为胰腺中低分化腺癌(1D,HE ×200)

讨论

本例患者表现为无明确胰腺炎病史的巨大胰腺假性囊肿,因病变的占位效应明显,病程前期的影像学检查并未发现胰腺肿瘤,后期随着囊肿引流、复查ERCP及MRI,最终发现胰腺癌。结合整个病程,该患者的诊断为合并胰腺假性囊肿的胰腺癌。

胰腺假性囊肿通常继发于胰腺炎,是由胰腺导管炎症或阻塞导致的胰腺分泌物持续积聚,继而包裹在纤维性或炎性薄膜内形成。胰腺实体肿瘤可继发急性胰腺炎,从而导致假性囊肿形成,或者肿瘤本身合并单房的良性囊肿。合并较大的胰腺假性囊肿可导致胰腺实质被挤压,从而增加术前对胰腺癌的诊断难度,因此往往在术后结合组织病理才能获得明确诊断。

临床上发现胰腺囊肿时,需要考虑该囊肿的良恶性,以及是否合并胰腺实体肿瘤。具有恶性潜能的囊性病变包括导管内乳头状黏液性肿瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm,IPMN)、黏液囊性肿瘤(mucinous cystic neoplasms,MCN)、实性假乳头状肿瘤、胰腺神经内分泌肿瘤等。

胰腺恶性囊肿通常有如下特征:中老年人群、无胰腺炎病史者;影像学上常伴有分隔、钙化、胰管扩张,囊内容物多为黏液、乳头、实性成分;囊液的淀粉酶水平较低,但IPMN囊液淀粉酶可达250 U/L以上;囊液CEA水平一般较高,CEA水平越高诊断肿瘤性囊肿的敏感度越高。尽管如此,有研究表明,临床上大约有3/4的胰腺囊性肿瘤在术前诊断是错误的,同时有1/5的胰腺囊肿手术切除后病理证实为良性。本例患者的胰腺囊肿经引流后囊肿未再增大,且囊液的淀粉酶升高,CEA水平不高,囊液病理未见肿瘤细胞,因此考虑其为胰腺假性囊肿。

CA19-9是胰腺癌中应用价值最高的肿瘤标志物,其水平通常与临床病程有较好相关性,但在胆管炎症、梗阻时,血清CA19-9也可升高。胰腺囊液CA19-9升高有助于诊断胰腺癌,但对于不同类型的胰腺囊性病变,其阈值不统一,因此胰腺囊液CA19-9的诊断价值仍存争议,所以引流的囊液中CA19-9水平虽然很高,但结合影像学检查,在临床上仍未考虑胰腺癌。在病程后期,患者血清CA19-9进一步升高,同时影像学发现胰腺占位,才考虑是胰腺癌合并肿瘤性胰腺炎,并经手术病理证实,因此对于合并血清CA19-9升高的胰腺假性囊肿患者应警惕胰腺癌的存在。

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