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NEJM:活久见! 碰上一个ST段压低36年的“没事人”

2018/11/15 作者:泰中   来源:医学界心血管频道 我要评论4
Tags: ST段  压低  

近期,《新英格兰医学杂志(NEJM)》上刊登了一则病例,引起了笔者的关注,一位才60多岁的患者,竟已和“ST段压低”安然生活了36年,调查后发现这背后远不是个例那么简单,一起来看看吧~

病例

■ 现病史:63岁老年男性,自诉心电图有恙持续36年,心电图提示广泛ST段凹面向上压低(见图1),无其他异常症状。

■ 既往史:患者55岁时出现阵发性房颤,予氟卡胺药物复律治疗。无QTc延长或Brugada综合征表型。住院期间曾经发生过一次11秒的呼吸停止,曾植入心房、心室双腔起搏器。停用氟卡胺后,患者曾行房颤导管消融治疗。


图1:I,II,aVL,aVF和V2-V6导联均出现ST段凹面向上压低

■ 实验室检查:电解质、肾功能、肝功能和甲状腺功能均正常,询问病史前未服药,重复负荷试验显示血压和心率变化正常,只在体力活动时出现ST段压低加深。

47岁时患者曾行超声心动图检查,结果正常;
48岁和63岁时曾行冠脉造影,结果同样正常;
62岁时超声心动图显示左室射血分数45%-50%,心房扩张;
Holter监测显示房颤心律,24小时内2500次室性早搏。

这则病例中最令人疑惑的是,这位患者持续了30年的无症状心电图异常究竟是什么?

从心电图入手,暗藏玄机?

从心电图上分析,患者为窦性心律,P波低电压,PR和QT间期正常,QRS形状时限均正常,但在I、II、aVL、aVF以及V2-V6导联均出现ST段凹面向上压低。在ST段和T波间无明显转折,T波上升段可见一切迹,在V1导联可见ST段升高。

那么,为何会出现大面积的ST段压低呢?

■ 心肌缺血? 

在缺血性心脏病的心电图中,ST段压低常对应心内膜损伤。不同导联可记录到不同位置的心内膜损伤情况,其定位表现则取决于冠脉部位和损伤区域。因此,ST段压低心电图的部分波形能给予一定的提示。

比如说当胸前导联广泛出现ST段压低,尤其以V4-V6导联显著时,提示可能是前降支次全闭塞。但患者心电图持续三十年稳定没有变化,且病史和冠脉造影均不支持心肌缺血的诊断

■ Brugada综合征?

Brugada综合征作为非结构性心脏病患者发生心源性猝死的主要病因之一,这类患者通常都有晕厥和致死性心律失常的病史。为了明确诊断Brugada综合征需要在至少一个右侧胸前导联(V1~V3)出现Brugada模式心电图改变和相应临床表现(如房颤,多形性室速等室性心律失常)。

该患者出现了V1-V3导联的ST段改变,房颤和室性快速性心律失常,但是广泛ST段压低不属于Brugada模式心电图改变(V1~V3导联出现J波+ST段穹窿样抬高和末段下斜+T波倒置);


图2:典型的Brugada模式心电图

不是个例,一家子ST段都低!

原来如此特异的心电图竟然不是个例,患者的儿子和女儿身上也存在相似的心电图改变!扩大调查发现,家系里还有几位成员心电图也出现这种稳定的ST段压低。这家人里有2位亲戚发生了心源性猝死,3位在50岁的时候罹患房颤,而他们都未被诊断过冠脉相关疾病。

根据调查结果,绘制了患者的家系图(图3),他的哥哥、侄女、侄孙、儿子、女儿和孙子都出现了表型,俨然是一个常染色体显性遗传病。


图3:患者的家系图,P为先证者

知识点!家族性ST段压低综合征

来自丹麦、荷兰、英国的多个中心共采集到5个家系,都出现了类似的特征:心电图改变表现为持续、稳定、显著的非缺血性ST段压低,缓慢发生房颤以及室性心律失常,伴随有时轻度的左室功能不全,呈常染色体显性遗传。

他们的ST段压低在儿童期即出现,稳定持续,在体力活动时压低会加深。除此以外可保持多年无任何症状,但就像本文主角一样,在30岁到50岁间会逐渐发生房性心律失常,50岁时发生室性心律失常,伴随心功能下降。

专家们把这些家系罹患的疾病进行了归纳,提出一个新的遗传性心脏综合征——家族性ST段压低综合征,并提出了其诊断标准:

无法解释的超过7个导联上出现的J点后80ms处ST段凹面向上压低≥0.1mV。
aVR导联ST段抬高≥0.1mV。
无正常心电图表现,心电图异常持续(可因体力活动加重)。
常染色体显性遗传。


虽然这种疾病早期几乎无任何异常症状,但却是实打实的遗传性要命综合征啊!随年龄增加,几乎全部会发展成以房颤为代表的房性心律失常,甚至会出现突发性室性快速性心律失常,发生猝死!

因此,早期识别诊断,提前建议患者和家系筛查、治疗,可预防一个家族的不幸!

原始出处:

Bundgaard H, J?ns C, et al.  A Novel Familial Cardiac Arrhythmia Syndrome with Widespread ST-Segment Depression. N Engl J Med. 2018 Nov 1;379(18):1780-1781. doi: 10.1056/NEJMc1807668. 



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所属期刊:NEW ENGL J MED 影响因子:79.258 期刊论坛:进入期刊论坛

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了解一下

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2018/12/18 18:16:32 回复

159****8573红旗飘飘

学习学习学习了

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2018/11/16 6:25:57 回复

花千树

长见识了

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2018/11/16 2:08:54 回复

lovetcm

好病例

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2018/11/15 20:05:42 回复

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