步步惊心的腹腔积液
2017-10-24 张雨雨 医学界消化频道
患者龙某某，女，29岁，因腹胀、发热2周入院，无盗汗，无恶心呕吐，无腹痛腹胀，无头昏头痛，起病后患者在药店自备阿莫西林及尼美舒利口服，症状无明显改善，起病2周，未到医院进行系统检查。既往体健，否认“肝炎”“结核”等传染病史，否认重大外伤手术史，否认药物过敏史及输血史。体查：体温 39.2℃ 脉搏 108次/分，呼吸20次/分，血压 110/60 mmHg，神清合作，中度贫血貌，全身皮肤巩膜无黄
患者龙某某，女，29岁，因腹胀、发热2周入院，无盗汗，无恶心呕吐，无腹痛腹胀，无头昏头痛，起病后患者在药店自备阿莫西林及尼美舒利口服，症状无明显改善，起病2周，未到医院进行系统检查。既往体健，否认“肝炎”“结核”等传染病史，否认重大外伤手术史，否认药物过敏史及输血史。体查：体温 39.2℃ 脉搏 108次/分，呼吸20次/分，血压 110/60 mmHg，神清合作，中度贫血貌，全身皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未扪及肿大，双肺呼吸音清，未闻及细湿性啰音，心率108次/分，律齐，无杂音，腹膨隆，全腹无压痛，无反跳痛，肝肋下3 cm，脾肋下2 cm可扪及，质韧，表面光滑，未扪及结节，无触痛，移动性浊音（+），肠鸣音6次/分，双下肢中度凹陷性水肿。
入院后查胸片未见异常。腹部彩超示肝脾增大，门静脉未见异常，大量腹腔积液。心电图示窦性心动过速，血常规示白细胞计数及中性粒细胞计数均降低，血红蛋白 80g/L 血小板 67 X 10^9/L，肝功能示丙氨酸转氨酶 100 U/L 天冬氨酸转氨酶 80 U/L 白蛋白 25.8g/L。肾功能、血脂、凝血功能、血糖、输血前全套未见异常，大小便常规正常。
根据初步检查结果，患者大量腹腔积液，那么可引起腹腔积液的疾病有哪些？
第一，肝硬化（失代偿期）。肝硬化是由一种或多种原因引起的、以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节为组织学特征的进行性慢性肝病。早期无明显症状，后期因肝脏变形硬化、肝小叶结构和血液循环途径显着改变，临床以门静脉高压和肝功能减退为特征。肝硬化所引起的腹水通常为漏出性，且伴有失代偿期肝硬化典型表现，合并感染（原发性细菌性腹膜炎）时腹水可为渗出液性质，但腹水细胞以多形核为主，腹水细菌培养阳性。
第二，结核性腹膜炎。是由结核分枝杆菌引起的慢性弥漫性腹腔感染，以中青年多见，男女之比约为1：2，多继发于肺结核或体内其他部位结核病，主要感染途径以腹腔内的结核病灶直接蔓延为主，少数可由淋巴血行播散引起粟粒性结核性腹膜炎。常伴有发热、盗汗等临床表现，腹部触诊有柔韧感，腹水为渗出液。
第三，腹腔恶性肿瘤。包括腹膜转移癌，恶性淋巴瘤、腹膜间皮瘤等。如腹水找到癌细胞，腹膜转移癌可确诊。原发性肝癌或肝转移癌，恶性淋巴瘤在腹腔未有转移时，腹水细胞学检查常为阴性，此时主要靠腹部超声，CT等检查，寻找原发灶。腹水常常为血性，形成迅速。
第四，胰源性腹水。是指非恶性胰腺疾病引起的渗出性腹水，其特点是腹水中淀粉酶水平很高，常超过1000 IU/L，并且蛋白质大于300 g/L。胰源性腹水形成的常见原因为胰腺假性囊肿漏且假性囊肿常与破裂的胰管相交通，占43%～80%，约10%由于胰管破裂而没有假性囊肿，另有10%腹水起因不明确。
第五，Budd-Chiari综合征。是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，产生肝大及疼痛、腹水，肝脏功能障碍等系列临床表现。最常发生在20～45岁的青壮年，男性发病率高，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛，肝脏肿大，压痛及腹水；下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上，常伴有下肢水肿，下肢溃疡，色素沉着，甚至下肢静脉曲张，病变波及肾静脉者，可出现蛋白尿，甚至表现为肾病综合征。
为了明确病因，予以抽腹水送检，包括腹水常规、生化、腹水找抗酸杆菌，腹水找癌细胞，腹水细菌培养，结果显示，腹水为渗出液，抗酸杆菌阴性，淀粉酶阴性，无致病菌生长，未找到癌细胞，ADA及LDH无异常。以上检查均不同时间段抽取了四次腹水送检。
完善腹部增强CT，CT未见明确肿瘤病变，肝回声增粗，肝大，脾大，大量腹腔积液。胃镜未见食管胃底静脉曲张，肠镜做到回肠末端，未见异常。肝炎全套未见异常。肿瘤标志物检查，包括癌胚抗原（CEA）、甲胎蛋白（AFP）以及CA125、CA199糖类抗原，显示均为阴性。肝硬化（失代偿期）、Budd-Chiari综合征、胰腺疾病和腹腔恶性肿瘤诊断依据不足。
完善PPD试验、结核抗体、血沉、结核γ-干扰素释放试验，结果显示均为阴性。考虑结核性腹膜炎可能性不大。
自此，常见引起腹腔积液的疾病都基本被排除了，科内疑难病例讨论，提出两点，①患者全血细胞减少，且伴高热，目前无肝硬化脾亢依据，应排除血液系统疾病；②年轻女性，大量腹水积液，原因不明，应排除风湿免疫疾病所致。
于是进一步完善骨髓穿刺，结果排除了骨髓增生异常综合征、白血病、再生障碍性贫血等血液系统疾病。完善免疫全套，类风湿因子，抗核抗体，狼疮细胞，C反应蛋白等风湿免疫检查，结果显示均无异常。风湿免疫疾病依据不足。
住院一周后，患者腹胀、发热均未得到有效控制，科室疑难病历讨论和全院大会诊，均未明确病因，这个时候，患者突然反应了一个新的情况。
今天无意中发现腹部和臀部能够摸到一些硬块组织，且口腔内出现多个溃疡。患者自诉之前从未出现过这样的症状，通过体格检查，发现腹部和臀部可扪及散在多发皮下结节，黄豆大小，境界清楚，中等硬度，触痛明显。
为了尽快明确病因，我们通过对皮下结节进行穿刺取样活检，对患者口腔多发溃疡同样取样活检，很快，结果显示为组织细胞吞噬性脂膜炎。
1980年Winklemann等首先提出组织细胞吞噬性脂膜炎的病名，并报道5例。是一良性的组织细胞增生性疾病，其特征是全身触痛性多发性皮下结节、高热、肝脾肿大、全血细胞减少、出血、血凝异常，组织病理主要特征是组织细胞吞噬血液成分形成“豆袋”细胞。本病是由具有吞噬活性的组织细胞浸润皮下脂肪组织引起的脂膜炎，常有多器官受累，出现皮下结节、发热、全血细胞减少、出血、肝肾功能衰竭等。
目前国内外均有组织细胞吞噬性脂膜炎的病例报道，但迄今为止，病因仍未确定，一般认为可能与造血系统疾病或感染有关。治疗上尚无有效办法，总的疗效不满意。糖皮质激素疗效不显着，早期可控制症状，但易复发。环孢素A对本病有一定疗效，可单独使用，亦可联合糖皮质激素冲击疗法或CHOP化疗方案，可使病情得到一定改善。
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#腹腔积液#
30
好资料学习了!
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学习了很多先进的医疗技术
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