JAMA Neurol：神经系统副肿瘤综合征与谷氨酸脱羧酶抗体有特殊关联
2015-06-28 范伟 译 MedSci原创
重要性：在副肿瘤性的环境下谷氨酸脱羧酶抗体(GAD-abs)鲜为人知。临床识别这些情况可促进肿瘤诊断以及进行适当的治疗。目的：报告神经系统副肿瘤综合征(PNS)和谷氨酸脱羧酶抗体患者的临床及免疫学特性。设计，设定和参与者：回顾性病例系列研究和免疫学研究在2014年2月自身免疫性神经障碍中心进行。在1995年到2013年间，15例GAD65-abs完成标准明确定义的或可能为神经系统副肿瘤综合征的未伴
重要性：在副肿瘤性的环境下谷氨酸脱羧酶抗体(GAD-abs)鲜为人知。临床识别这些情况可促进肿瘤诊断以及进行适当的治疗。
目的：报告神经系统副肿瘤综合征(PNS)和谷氨酸脱羧酶抗体患者的临床及免疫学特性。
设计，设定和参与者：回顾性病例系列研究和免疫学研究在2014年2月自身免疫性神经障碍中心进行。在1995年到2013年间，15例GAD65-abs完成标准明确定义的或可能为神经系统副肿瘤综合征的未伴有神经抗体的患者包括在这项研究中。
主要结果和措施：分析15例患者的临床记录，回顾之前报道的19例病例。采用大鼠海马神经元培养间接免疫荧光法和已知的神经细胞表面抗原细胞为基础的检测分析技术。GAD65-abs和无癌症的106名患者作为个人对照组。
结果：15名中的8名癌症患者表现为典型的多种症状(5名边缘脑炎，1名多种脑脊髓炎，1名多种小脑变性和1 名眼阵挛-肌阵挛综合征)。与106名非神经系统副肿瘤综合征相比，那些神经系统副肿瘤综合征年龄更大(平均年龄60岁 vs 48岁；P = . 03)，更常见为男性(60% vs 13%；P < .001)，更多共存的神经细胞表面抗体，主要针对γ-氨基丁酸受体(53% vs 11%；P < .001)。涉及的肿瘤更常见为肺(n = 6)，胸腺肿瘤(n = 4)。如果表现为典型的神经系统副肿瘤综合征，如果是不同于僵人综合征或小脑性共济失调(优势比10.5；95%置信区间3.2 -34.5)，或者如果患者有共存的神经元细胞表面抗体(优势比6.8；95%置信区间1.1 -40.5)，潜在的肿瘤风险更高。与当前系列相比，19例先前报告的病例有更常见的僵人综合征(74% vs 13%；P = .001)和更好应对治疗的反应(79% vs 27%；P = .005)。34名患者预测的改善指标(当前和先前报道的)包括呈现的僵人综合征和胸腺肿瘤的存在。
结论和意义：如果有不同于与自身免疫的或发展为经典神经系统副肿瘤综合征典型相关的临床表现，GAD-abs患者必须筛查潜在的癌症。癌症的风险随年龄，男性，共存的神经细胞表面抗体存在的增加而增加。
原始出处：
Ariño H, Höftberger R, Gresa-Arribas N, Martínez-Hernández E,et al.Paraneoplastic Neurological Syndromes and Glutamic Acid Decarboxylase Antibodies.JAMA Neurol. 2015 Jun 22. doi: 10.1001/jamaneurol.2015.0749.
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