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被“瘤星”砸中的患者——很有意思的一个病例

2018-10-29 作者:Cosine   来源:医学界呼吸频道 我要评论0
Tags:   良性  转移性  平滑肌瘤  

纽约的医生Boris接诊了一名倒霉的患者,“幸运”的发现一个罕见良性疾病的患者。这名女病人今年38岁,因急性腹痛前来就诊。这不是她第一次来到医院了。



7年前因为慢性栓塞性肺动脉高压她做了肺栓子动脉内膜切除术。

5年前因为子宫平滑肌瘤切除了子宫。

3年前又因为肥胖做了短路手术。

而最近为了试管受精,她又去其他医生那里进行了促排卵治疗。

作为医院的常客,这一次她怎么了?

Boris进行体检发现,患者腹软,无肌卫,听诊无异常。例行的血液检验结果也很正常。影像学检查发现上次大切的空肠吻合处有肠套叠,同时右侧附件区有一个肿物。肠套叠在腹腔镜下成功恢复了,术中可见右侧卵巢表面多个破裂的卵泡。那么这名患者是否可以顺利出院了呢?

当然不!术前的胸部CT发现患者肺内有多个大小不等的结节,主要位于下叶。
 

Figure1.患者的胸部CT节段
 
这些结节是什么?良性还是恶性?再一次将她留在了医院。医生对她进行了肺活检,获得了结果。

这名患者确诊为:肺良性转移性平滑肌瘤(Pulmonary benign metastasizing leiomyoma ,PBML)
 
那么综合她的病史,这名无症状的肺下叶结节应该如何考虑鉴别诊断和最终正确诊断呢?


Figure2.患者肺活检病理切片:可见纺锤样细胞(HE染色,200倍放大),小图:细胞染色:孕激素受体阳性。
 
关键是患者的肺活检结果。她的活检组织有成束的纺锤细胞增生(figure2),这些组织没有坏死、异型或者有丝分裂活动,生长受限,呈良性变化。这些细胞具有平滑肌蛋白、肌间线蛋白、雌激素和孕激素受体。这些活检结果正与PBML的特点相符合。

如何考虑之前问题中的其他选项?

B考虑心内膜炎,由于活检缺乏结节感染的证据,排除了右心内膜炎造成细菌性肺血栓的诊断。

C考虑肺癌的可能。尽管PBML具有转移性,但它是非局部侵袭的,处理上不需要化疗,观察随访即可。

D西罗莫司可以稳定肺功能,减少肺淋巴管平滑肌瘤病的症状。肺淋巴管平滑肌瘤病以慢性进行性的平滑肌细胞弥漫性增长、浸润肺实质为特点。且肺在影像上表现为弥漫性囊性的改变,而非本例患者出现的PBML典型的境界清晰的结节。

中场休息时间,插播一条“广告”:广而告之如何考虑影像发现的肺部结节?

直径小于5mm的多个结节常为良性,如肉芽肿,瘢痕;直径大于1cm的多个结节常常是转移性疾病的表现。对直径大于1cm的结节需行体格检查和影像学检查,重点明确有无原发实体恶性肿瘤,这些肿瘤的肺部转移结节通常大小不等,主要影响肺下部胸膜上方的叶段。

对此可进行腹部和盆腔影像检查来评估有无隐藏的恶性肿瘤。如果患者还有缺铁性贫血、腹痛和不能解释的体重减轻等症状,应该进行消化道上段和下段内镜检查来确认有无胃肠道恶性肿瘤。如果此时仍未能发现原发肿瘤,必须肺结节活检明确结节性质。

下半场时间,让我们一起聊一聊这颗“瘤星”

对于患者来说,看到一个个检验检查报告,心理无疑像做了一趟过山车,PBML确诊后听到医生解释病情,这过山车终于平稳停下。
 
PBML是什么?

在19世纪80年代,PBML第一次被发现。至今仅有100余例病例被报道,主要由欧美国家报道,国内只有少数个例。PBML以转移性播散和子宫纺锤样平滑肌细胞的增生为主要特点。肺,心,骨,血管和后腹膜都会波及。虽然很少数病理学家认为是分化程度很高的平滑肌肉瘤,通常临床上认为PBML是良性肿瘤。

育龄晚期妇女是PBML的典型患病人群,PBML可见于其他年龄段。大多数患者症状不典型,常常偶然发现异常病变。通常来说,有症状者可能有咯血、胸痛、呼吸困难,很少情况下也会出现气胸。特点主要是分布在下叶,从数mm到数cm边界光滑的单个或者多个肺结节,少数情况下结节是空化的。
 
PBML怎么发生的?

目前认为PBML的发病有多种机制参与。最普遍的理论是移植理论,即因医疗操作引起子宫平滑肌细胞经淋巴或血管转移到肺部继续生长,主要发生在受到外科术中对子宫的挤压或刮除子宫平滑肌瘤时。

从医疗操作到PBML确诊,中间潜伏期常超过10年。对未经子宫手术的患者的反常病例3,瘤细胞的自发性血源性传播和多个纤维平滑肌错构瘤是其他可能的假说。
 
PBML怎么确诊?

PBML虽然具有转移性但属于良性,误诊为恶性疾病会给患者带来严重的心理负担,接受不必要的化疗等癌症治疗方法带来额外的健康负担。将恶性患者漏诊为PBML这一良性疾病,将使患者不能及时得到有效治疗,恶化病情。如何正确诊断PBML这一罕见病例十分重要?
 
放射影像表现是非特异性的,PBML的确诊要活检和组织病理检查。显微镜下,PBML病变细胞特异表现为:与子宫平滑肌瘤相似的纺锤样细胞,低有丝分裂指数,缺乏局部侵袭性和核的异型性。对平滑肌标志物,如肌动蛋白、肌间线蛋白和钙调蛋白结合蛋白和雌、孕激素受体的免疫组化染色针也可以帮助确立诊断。
 
PBML怎么治疗?

在无症状患者中通常推荐,不介入干预、进行保守观察治疗。在经期后或者妊娠期,病变经常自发消退。在更年轻\有症状的患者中,可以考虑抗雌激素治疗,比如卵巢切除术,运用促性腺激素释放激素抑制剂、选择性雌激素受体调节物和芳香酶抑制剂。当压迫症状出现时,考虑外科切除。
 
这名女患者后来怎么样了?

由于无呼吸系统相关症状,医生决定持续监控她的病情进行保守处理。医生们推测她在因子宫肌瘤行子宫切除术后,在肺部出现微小的平滑肌瘤病变。最近她为人工授精服用的促排卵药导致这一病变出现生长。停药几个月后患者仍然无症状,在体积上肿瘤则有所消退。
 
这名“倒霉”的患者和“幸运”的医生带我们认识了这一罕见的疾病——肺良性转移性平滑肌瘤PBML。

下一次遇到胸部CT上多个结节,别慌张,说不定就是一个中国的PBML!



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