NEJM:累积肝脏的常染色体显性遗传多囊肾病-病例报道

2019-05-16 xing.T 网络

在常染色体显性多囊肾病中,囊肿可在一系列部位发生发展,包括肝脏、胰腺和精囊。该患者接受静脉补水和镇痛治疗,疼痛减轻。

患者为一名51岁的患有常染色体显性遗传性多囊肾病的妇女,因慢性腹痛轻度恶化而到初级保健诊所就诊。

体格检查未发现黄疸;肝脏扩大,患者右上腹和两侧侧腹有轻度压痛。墨菲症阴性。实验室检查显示天冬氨酸氨基转移酶和丙氨酸氨基转移酶水平略有升高。腹部超声检查发现无数囊肿;胆囊无法可视化。进行磁共振胰胆管造影并显示肝脏明显增大,有许多囊性结构(图中显示了三维最大强度-投影重建)。未发现囊内出血、破裂或感染的迹象;该表现与急性胆囊炎不一致。



在常染色体显性多囊肾病中,囊肿可在一系列部位发生发展,包括肝脏、胰腺和精囊。该患者接受静脉补水和镇痛治疗,疼痛减轻。

在1年的随访中,没有出现其他并发症或新发症状。患者仍然偶尔出现腹痛。  

原始出处:

Mehmet E. Adin,et al.Liver Involvement in Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease.N Engl J Med 2019;https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1809242

本文系梅斯医学(MedSci)原创编译整理,转载需授权!

相关资讯

Thyroid:甲状腺功能与肝脏、心脏和肺脏纤维化风险

这项研究表明甲状腺功能低下与肝脏、心脏和肺脏慢性纤维化疾病的可能性增加有关。但是,证据主要基于横截面数据。需要进行前瞻性研究和随机临床试验来探究甲状腺激素及其类似物对纤维化发生发展的潜在功效。

肝脏合并直肠神经内分泌癌1例

患者男,42岁。因便秘、腹胀、腹痛于2018年3月12日来院就诊。患者诉平日剑突下闷痛不适,能耐受,化验示肝功能异常,余无其它异常。超声见肝脏三枚实性肿物,位于右肝后叶,最大者约136mm×95mm,边界清晰,回声不均质,内见不规则液性暗区,CDFI:内见星点状血流信号。腹部CT发现:肝脏多发占位,增强后强化不均匀,考虑恶性肿瘤伴瘤卒中(图1)。

Sci Transl Med:肝脏芯片可准确预测多物种药物毒性,加速药物筛选!

药物毒理学实验是确保药物安全性的关键,然而,目前标准临床前模型无法准确预测药物性肝损伤。为了更加快速有效的进行药物的筛选,研究人员开发了一种新型多物种肝脏芯片,该芯片由大鼠、犬或人的肝细胞、内皮细胞、枯否细胞和星形细胞组成,能够识别物种间药物代谢和毒性的差异,快速有效的进行药物肝毒性筛选,从而显著降低新药问世的时间和成本。

JCEM:超重和肥胖对儿童和青少年肝脏生化指标的影响

由此可见,小儿肝酶正常值随年龄和性别而变化。超重和肥胖与肝脏损害的生化指标升高有关。这些发现强调了预防和治疗儿童和青少年超重和肥胖的必要性。

Nat Commun:研究团队在肝脏中发现有助于预防侵袭性真菌感染的新机制

研究团队在肝脏中发现有助于预防侵袭性真菌感染的新机制。

肝脏疾病风险评分、量表在线使用

肝脏疾病风险评分、量表在线使用