NEJM:血友病性假瘤-病例报道

2020-05-21 MedSci原创 MedSci原创

血友病性假瘤是血友病的一种并发症,通常是在VIII因子替代疗法不足的患者中反复出血并随后引起骨头破坏所致。

患者为一名患有A型血友病的37岁男子,因行进困难而被送至骨科就诊。他有VIII因子替代疗法的病史,并且左股骨干创伤性骨折的畸形,并且已经在10年前进行了手术治疗。从那以后,患者反复出现左大腿肿胀和小腿进行性缩短。他的左腿无法承受重量,需要拐杖才能走路。

体格检查显示左大腿肿胀但无疼痛,并且左髋主动和被动运动受限。从大转子到外踝的距离左侧比右侧短了10cm。患者的VIII因子水平低于1 IU/dL(参考范围为50至150)。

腿部(如图A所示)和左股骨(如图B所示)的前后X线片显示左股骨畸形,外观呈“肥皂泡”样改变,与血友病性假瘤一致。血友病性假瘤是血友病的一种并发症,通常是在VIII因子替代疗法不足的患者中反复出血并随后引起骨头破坏所致。

该患者进行了手术评估,并计划进行全股骨置换手术。

原始出处:

Zeng Li,et al.Hemophilic Pseudotumor.N Engl J Med 2020;https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1914118



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