婴儿低颅压脑积水的外科诊疗策略

2019-05-18 董辉 马云富 杨波 中国实用神经疾病杂志

当临床影像学上表现为脑室增大,但是颅内压低于正常颅压,规定低于60~80mmH2O时称为低颅压脑积水(low pressure hydrocephalus,LPH)。相比高颅压和正常颅压脑积水,LPH在临床上比较罕见。婴儿LPH在临床上更为隐匿,危害极大,尤为少见。近年来,国内外仅有数十例案例报道。目前,关于LPH病因和发病机制尚不明确,由于高颅压与LPH都是以恶心、呕吐及头痛为主要临床表现,很难

临床影像学上表现为脑室增大,但是颅内压低于正常颅压,规定低于60~80mmH2O时称为低颅压脑积水(low pressure hydrocephalus,LPH)。相比高颅压和正常颅压脑积水,LPH在临床上比较罕见。婴儿LPH在临床上更为隐匿,危害极大,尤为少见。近年来,国内外仅有数十例案例报道。目前,关于LPH病因和发病机制尚不明确,由于高颅压与LPH都是以恶心、呕吐及头痛为主要临床表现,很难区分,治疗颇为棘手,疗效不理想,有待寻找有效的治疗措施。本次研究通过对郑州大学第三附属医院3例比较典型的LPH患儿进行回顾性分析,探索可调压分流管行侧脑室腹腔分流术(ventriculo-peritonea lshunt,VPS)的治疗效果,以期为该疾病的防治提供参考。

1.资料与方法
 
1.1—般资料
 
收集2012-01—2014-12在郑州大学第三附属医院住院并确诊为LPH的3例患儿,其中男2例,女1例,年龄3~7个月;有外伤史1例,合并颅骨骨折、脑挫裂伤、硬膜下血肿、脑软化、脑积水,有脑炎病史1例,合并脑外积液积脓、脑积水、脑萎缩,有脑出血病史1例,脑积水,脑软化及脑萎缩,合并双侧硬膜下积液。共同特征:病情较重,在外院应用“甘露醇”等脱水药物降颅压治疗病程超过3周,效果欠佳,后转入我院继续治疗;有反复腰穿放脑脊液治疗史,有意识障碍病史,反应迟钝,智力低下,头围增长缓慢,四肢不同程度肌力偏低,肌张力偏高,椎体束阳性;CT/MRI提示:急性期(<3d),合并弥漫性脑水肿,脑室变小;亚急性期(3d~2周),脑外伤、脑出血及脑炎治疗后,脑水肿开始减轻,脑室大小接近正常;3周后发现慢性硬膜下血肿、脑外积液及硬膜下积液未见吸收甚至增多,脑室开始扩张,双额角径与颅内径之比(Evans指数)>0.33。
 
1.2方法
 
治疗前行无创颅内压监测发现颅内压偏低,停用“甘露醇”脱水药。因3例患儿均在外院行反复腰穿,入院后尽可能减少腰穿治疗,纠正不同程度营养不良、电解质紊乱、贫血及低蛋白血症等基础病。前期行开颅手术清除占位性血肿、积液积脓,待脑室腹腔分流术条件成熟以及脑脊液常规、生化,以及脑脊液培养均无异常后,采用可调压分流管行VPS。
 
因通过无创颅内压监测发现3例患儿颅内压均低于同时期正常婴儿颅内压(<20mmH2O),常规低压分流管为40mmH2O,远不能满足需要,故采用德国“贝朗”可调压脑室分流管(最低阈值为0)行VPS。术后采用肌注鼠神经营养因子修复脑细胞、输注白蛋白和血浆等补充胶体、吸氧及其他康复综合治疗。
 
2.结果
 
3例患儿均行可调压脑室分流管的VPS治疗,其中1例患儿术中发现额角穿刺成功后仍未有脑脊液流出,调整引流管为负压时,见脑脊液缓慢流出,术后逐渐调至5mmH2O,复查头颅CT提示脑室缩小,根据头颅CT/MRI结果及颅内压监测情况调整分流管压力。术后随访3~24个月后,3例患儿临床症状均好转:意识好转,智力恢复,反应较前灵敏,四肢自主活动增加,肌力较前增加,锥体束征未引出,头围增加。辅助检查显示:例患儿无创颅内压监测颅内压均处于正常范围内;头颅CT/MRI复查提示脑室较前变小。
 
3.讨论
 
婴儿LPH发病隐匿,预后很差,多由婴儿重症脑外伤、大量脑出血及严重颅内炎症引起,病程迁延不愈,与使用“甘露醇”脱水药物时间较长及反复腰穿致脑脊液流失过度有关。婴儿LPH是一种特殊类型的脑积水,既有低颅压综合征(spontaneous intracranial hypotension,SIH)的部分特征,又有脑积水的部分特征;两者之间既相互矛盾,又相互影响,若不及时明确诊断,对婴儿危害性极大。
 
SIH是以脑脊液低压力或低容量、体位性头痛为主要特征的_组临床综合征,目前多认为与先天性硬脊膜薄弱导致脑脊液漏关系极大。SIH颅脑MRI常表现为弥漫性硬脑膜增厚并强化、脑室、脑池狭窄及脑沟变浅、静脉窦扩张、硬膜下积液及血肿、脑组织下移及垂体增大等。
 
成人SIH患者的腰椎穿刺脑脊液压力多<60mmH2O,脑脊液的常规及生化改变不具有特征性,体位性头痛(按照国际头痛学会规定,体位性头痛一般在站立后15min内出现或加剧,平卧30min内好转或消失)是其典型的临床表现。本次研究中,3例LPH患儿均有反复腰穿史,无创颅内压监测仪及术中测压均低于同时期婴儿颅内压(<20mmH2O),头颅MRI发现有弥漫性硬脑膜增厚并强化的表现,考虑与反复腰穿导致脑脊液流失、硬脊膜或颅内硬脑膜感染炎性刺激有关。
 
再者,3例患儿都存在病程较长、病情较重的特点,在重型脑外伤、脑出血、脑炎病程中,由于蛛网膜下腔中血性、炎性慢性刺激,导致蛛网膜颗粒吸收障碍,循环脑脊液增多,脑室代偿性扩大,脑组织顺应性加大;加之硬膜下血肿、硬膜下积液积脓及脑损伤等使脑组织双向受压,长期受压导致脑组织顺应性逐渐减弱,弹性变小,甚至开始出现脑萎缩,影响脑功能发育。
 
目前,婴儿LPH发病机制尚不明确。根据Monro-Kellie学说,颅腔及椎管容积固定,其内月脑及脊髓实质、脑脊液容量和动、静脉血容量之和恒定,三者相互作用、相互影响,从而推断婴儿LPH的发病机理可能是以下两种:(1)脑出血、脑外伤及颅脑感染后脑脊液内蛋白产物增多,炎性细胞浸润,蛛网膜下腔就会很容易被其分解的碎片或者纤维蛋白产物阻塞,使蛛网膜颗粒粘连对脑脊液的吸收减少,从而形成脑脊液吸收障碍,最终形成脑积水;(2)在脑室扩大进展的过程中,在皮层径向力的作用下产生了挤出效应,导致脑组织的细胞外水分缺失,继发引起脑组织磷脂或蛋白的丢失或室管膜周围的胶质增生,导致脑顺应性的增大,进而产生了LPH。该学说与本次研究中的3例患儿基本相符。
 
婴儿是个特殊性的群体,其耐受力、抵抗力及免疫力都比较差,一旦发生LPH,如不及时治疗,可引起脑萎缩、脑软化,甚至可能影响智力发育,预后不良。婴儿颅内压不恒定,随年龄增长逐渐增高,这为治疗带来不确定性。根据最新定义,脑积水是指颅内蛛网膜下腔或脑室内的脑脊液异常积聚,使其_部分或全部异常扩大。这就要求我们不单重视脑室扩大,还要重视蛛网膜下腔积水。
 
我们的治疗心得如下:首先,采用无创颅内压监测技术,减少传统腰穿的次数,对防治婴儿LPH起很大作用。其次,诊断明确后制定治疗方案非常重要,积极清除颅内占位性血肿、积液积脓,减少对脑皮层的压迫,放置可调压分流管前需检测脑脊液化验是否正常后才可以行VPS,以防术后感染导致手术失败。早日采用可调压分流管行VPS对该病治疗最有效;最后,术后肌注鼠神经营养因子修复脑细胞,输注白蛋白、血浆等补充胶体,吸氧及其康复综合治疗也很重要,可达到改善预后、提高生存质量、降低病残率的目的。
 
婴儿LPH是临床上发病隐匿,预后很差的一类特殊类型脑积水综合征。该病既有SIH的特点,又有脑积水的部分特征,在治疗上要兼顾脑组织萎缩及脑室扩张的特点,有一定难度。依据其发病机理,作者认为婴儿LPH—经确诊,采用可调压脑室分流管行VPS可能是治疗本病的有效措施。
 
原始出处:

董辉,马云富,杨波,谌婧,刘金瑜,李振涛.婴儿低颅压脑积水的外科诊疗策略[J].中国实用神经疾病杂志,2018(09):984-986.

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