JNNP:脊髓结节病的放射学诊断

2020-08-28 MedSci原创 MedSci原创

超过一半的脊髓结节病患者主要表现为神经系统症状,由于这种肉芽肿性多系统炎性疾病的表现不尽相同,常常会延迟诊断。作者报告了脊髓结节病的两个案例,说明脊髓结节病患者的临床和放射学特征之间的认识不足。

超过一半的脊髓结节病患者主要表现为神经系统症状,由于这种肉芽肿性多系统炎性疾病的表现不尽相同,常常会延迟诊断。作者报告了脊髓结节病的两个案例,说明脊髓结节病患者的临床和放射学特征之间的认识不足。

一名70岁的老人在远端肢体轻度感觉异常后12个月后出现急性左眼疼痛。眼科评估显示前葡萄膜炎。电生理评估表明,上肢和下肢的感觉反应显著降低,而保留的运动反应与普遍的轴突感觉疾病一致。脑部和脊髓的MRI显示C2–5处T2的高强度明显增强,在C4-5处脊髓中央管信号增强(图1A,B),而没有颅内病变。由于临床上缺乏脊髓结节病特征,因此该患者的神经系统表现被认为是继发于周围性感觉神经病而不是脊髓异常。实验室测试显示血清ACE升高至161U/L(n <55)。视神经脊髓炎和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白的抗体均为阴性。CT胸部显示广泛的纵隔淋巴结肿大,这在PET扫描(正电子发射断层扫描)上也得到证实,纵隔,肺门和锁骨上区域以及腹腔轴均伴有多个氟脱氧葡萄糖淋巴结肿大(图1C)。在PET上的脊髓病变区域未显示摄取。纵隔淋巴结活检的随后组织病理学显示非干酪性肉芽肿具有明显的淋巴细胞浸润(图1D),证实了结节病的诊断。该患者接受了高剂量的口服类固醇激素治疗,其远端肢体的感觉症状缓慢改善。初始研究后3个月的影像学检查继续显示脊髓病变持续增强。

一名先前诊断为肺结节性结节病的61岁男性,有6周右上肢远端麻木的病史。他的神经系统检查发现右前臂和手的外侧方面右肱二头肌抽搐不稳,感觉不到斑块,力量正常,没有下肢异常。右上肢的电生理研究显示正常的感觉和运动传导值。颈椎的MRI显示右半球广泛的C4-6增强病变(图1E,F),而没有颅内病变。 PET扫描显示出多种FDG-avid异常,包括在子宫颈病变区域,以及广泛的主动脉旁,肺门和纵隔淋巴结。视神经脊髓炎和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白的抗体均为阴性。该患者接受了大剂量的口服类固醇药物治疗,在12个月的随访期内,其右上肢麻木度几乎完全消失。

脊髓结节病很少见(占结节病患者的5%),鉴于其临床表现不同以及放射学,实验室和电生理学检查后出现的非特异性异常,,诊断也常常具有挑战性。以前在脊髓神经结节病中表现出的神经影像学特征包括单独的中央管信号增强(如第一例患者所观察到的)(11%)或与通常在轴向序列上类似于三叉戟头部的背-顶突信号增强(89%)组合使用。但是,与其他炎症性疾病相比,例如视神经脊髓炎光谱疾病(NMOSD)的影像学特征对几岁神经结节病更具特异性。

明确的诊断依赖于对受影响的组织进行活检后典型的组织病理学特征的显示(图1D)。因为不是直接从脊髓病变中获得组织诊断,所以所提出的两个病例均可能是从淋巴的病理学确认中得出的脊柱神经结节病结节组织。延误诊断通常会导致较高的发病率和死亡率。脊髓结节病包括可能涉及中枢神经系统和周围神经系统的多种表现,其中无菌性脑膜炎继发于颅神经病的比例最高可达80%。脊髓病变很少,据报道约有15%的脊髓结节病病例的报告暗示了其“无症状”表现。本报告中描述的两个病例进一步支持了这一观察结果,其中脊髓神经影像学的显著异常与临床症状和体征相关。认识到脊髓结节性病变患者的这种临床放射学分离可以促进早期诊断,特别是在没有结节病病史的患者中,因此可以及时进行治疗并防止随后的严重残疾。

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