我国自身免疫性肝病的实验室诊断现状及国际诊疗新进展

2019-05-27 小欧 检验医学网

背景:自身免疫性肝病是一组由异常自身免疫介导的肝胆炎症性损伤,是遗传易感个体在环境因素的诱发下发生的自身免疫性疾病[1]。 在不断提高的实验室诊断技术下,我国自身免疫性肝病的发现率日渐增加,以往遇到病因不明的肝功能异常往往会被诊断为病毒性肝病,但这两种肝病在治疗方法上完全不同,给患者治疗带来极大风险[2]。作为非病毒性肝病的重要成员,自身免疫性肝病的诊治成为肝病领域的突出问题之一。


背景:自身免疫性肝病是一组由异常自身免疫介导的肝胆炎症性损伤,是遗传易感个体在环境因素的诱发下发生的自身免疫性疾病[1]。

在不断提高的实验室诊断技术下,我国自身免疫性肝病的发现率日渐增加,以往遇到病因不明的肝功能异常往往会被诊断为病毒性肝病,但这两种肝病在治疗方法上完全不同,给患者治疗带来极大风险[2]。作为非病毒性肝病的重要成员,自身免疫性肝病的诊治成为肝病领域的突出问题之一。

自身免疫性肝病分类与实验室诊断现状

自身免疫性肝病主要包括:

自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH);

原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cirrhosis,PBC);

原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC);

IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)等。

此外,这些疾病中任意两者同时出现时称为重叠综合征,其中以AIH-PBC重叠综合征最为多见。各类疾病在自身免疫的攻击对象、免疫应答类型和临床表现等方面均有各自的特点[1]:

1、AIH以自身免疫细胞攻击肝细胞为主,血清自身抗体、氨基转移酶和免疫球蛋自G升高为特点,肝组织学上以界面性肝炎为主要特点。由于发病特点(慢性、急性)、病程(早期、进展期)、发病人群(儿童、老年)和伴发疾病(重叠综合征、合并病毒性肝炎)等方面的不同,可表现出很大的异质性,给临床诊治带来很多问题。

2、PBC主要影响小叶间胆管,以非化脓性旺炽性胆管炎和血清抗线粒体抗体阳性为特点。最近,国际学术界建议将病名改为原发性胆汁性胆管炎,以更准确地反映疾病特点,有利于缓解患者的精神负担,并仍保留PBC这一缩写以保持连贯性。

3、PSC和IgG4-SC主要影响肝内外中等胆管和大胆管,形成同心圆或阻塞性胆管炎表现。

随着医疗检测技术的不断发展,自身抗体检测已成为当前自身免疫性肝病检测的常用方法。各种类型的自身免疫性肝病由于其发病原因各不相同,导致其自身抗体的种类与数量上也存在差异,因此检测自身抗体,已成为实验室对自身免疫性肝病进行诊断和分型的先决条件:

1、AIH常出现的抗体为ANA、LKM-1、LC-1以及SLA,根据其主要抗体的不同进行分型,多见于女性、儿童与不同年龄段的成年人群体中[3]。

2、PBC的特异性抗体为AMA-M2,有时也会产生sp100抗体与gp210抗体,在女性中的发病率远远高于男性,甚至能够达到9倍之多,对于中老年女性危害较大[4]。

3、PSC并没有特别明显的抗体,多发生于中青年男性群体中,由于PSC大多是由于大胆管损伤而引起的,因此,可通过利用经内镜来对患者胰胆管逆行造影进行有效诊断[4]。

由于我国自身免疫性肝病的临床和基础研究刚刚起步,且目前缺乏相关流行病学资料,为避免临床漏诊误治情况的发生,2015年中华医学会肝病学分会、消化病学分会和感染病学分会联合推出了《自身免疫性肝炎诊断和治疗共识》、《原发性胆汁性胆管炎诊断和治疗共识》和《原发性硬化性胆管炎诊断和治疗专家共识》,可以说是我国肝病学界的重要里程碑,在我国自身免疫性肝病的诊治方面了踏出坚实的一步,通过应用相关自身抗体联合检测,有效排除病毒性肝炎,有利于自身免疫性肝病的分型,在自身免疫性肝病的明确诊断上奠定了重要临床意义[5]。自身免疫性肝病相关免疫学检查流程如下图所示[6]:

注释:

AMA:抗线粒体抗体;

抗LKM-1:抗肝肾微粒体抗体-1型;

抗LC-1:抗肝细胞溶质抗原-1型;

ANA:抗核抗体;

ASMA:抗平滑肌抗体;

SLA/LP:可溶陛肝抗原/肝胰抗原抗体

自身免疫性肝病诊断国际新进展

进展1、《2017年欧洲肝病学会临床实践指南:原发性胆汁性胆管炎的诊断和管理》[7]

欧洲肝脏病学会(European Society of Hepatology,EASL)于2017年3月发布了最新版的原发性胆汁性胆管炎诊治指南,分别包括:概述、胆汁淤积的诊断方法、PBC的初步诊断、PBC的风险分层、PBC的治疗等10部分,推荐意见共有47条,这里主要针对胆汁淤积和PBC的诊断方面的推荐意见进行部分摘译:


胆汁淤积的诊断

1、EASL推荐意见[8]

(1)对于生物化学建材结果提示胆汁淤积性肝病的患者应详细询问病史以及详尽的体格检查。

(2)腹部超声检查作为一线无创检查手段,用以鉴别肝外梗阻造成的胆汁淤积。

(3)所有病因不明的胆汁淤积患者均应筛查AMA及用免疫荧光法检测PBC特异性的ANA。

(4)所有原因不明的胆汁淤积患者均推荐进行磁共振胰胆管造影(MRCP)检查,超声镜可作为评估远端胆管病变的另一检查手段。

(5)在血清学筛查和全面的影像学检查后仍不能确定胆汁淤积的情况下,推荐考虑肝脏活组织学检查。

(6)在临床怀疑遗传性胆汁淤积综合征的患者,推荐考虑基因检测。

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