JNNP:ALS患者不同认知损伤水平的脑代谢变化：一项18F-FDG-PET研究
2020-12-12 MedSci原创 MedSci原创
肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种致命的神经系统疾病，影响上下运动神经元，导致患者进行性肌无力和肌肉萎缩。由于呼吸衰竭，死亡通常在3年内发生。 临床、遗传和病理数据表明ALS与另一种神经退行性疾病之间存
肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种致命的神经系统疾病，影响上下运动神经元，导致患者进行性肌无力和肌肉萎缩。由于呼吸衰竭，死亡通常在3年内发生。 临床、遗传和病理数据表明ALS与另一种神经退行性疾病之间存在重叠，即额颞叶痴呆（FTD）。大约15%的ALS患者表现为全面的FTD，约35%的患者表现出更为微妙的认知和行为缺陷。 ALS患者额颞叶功能障碍的国际诊断标准于2009年发布，并于2017年修订。 使用18F-FDG-PET 显像，探讨肌萎缩性侧索硬化症（ALS）患者不同认知功能障碍程度的代谢变化。
对274例ALS患者进行神经心理学评估和脑18F-FDG-PET检查。根据2017年公布的标准，认知状态分为认知正常的ALS（ALS Cn，n=132）、行为障碍的ALS（ALS Bi，n=66）、认知障碍的ALS（ALS Ci，n=30）、认知和行为障碍的ALS（ALS-Cbi，n=26）、额颞叶痴呆（ALS-FTD，n=20） 比较了每一组显示出一定程度认知或行为障碍的ALS-Cn患者，包括PET年龄、性别和ALS功能评定量表。
根据性别分布、发病部位（脊柱与延髓）、基因突变频率或18F-FDG-PET显像时的用力肺活量，我们发现不同认知组之间没有显著差异。PET成像时年龄有显著差异，但由于年龄作为协变量纳入分析，其影响很小。根据ALSFRS-R总分来衡量，认知能力较差的患者的运动障碍程度也更差，ΔALSFRS-R（每月损失的分数）表示的进展率更高，King分期也更高级。运动障碍的影响通过包括ALSFRS-R总分作为协变量来控制。作者发现认知障碍患者额叶相对代谢低下，导致从ALS Ci到ALS-Cbi到ALS-FTD的更广泛和更显著的连续变化。ALS-FTD患者还表现出小脑相对代谢亢进。ALS-Bi患者与ALS-Cn相比无明显差异。ALS-Cn与ALS-FTD（在聚类水平上校正的高阈值p<0.001，p<0.05 FWE）：ALS-FTD组表现为一大簇相对代谢低下，包括右侧扣带回、双侧额中回、右侧中央前回、双侧额上回和双侧额下回。在同一组中，分析显示了一组相对高代谢，包括小脑（左侧齿状突和锥体以及右侧脑干）
ALS-Cn与ALS-Cbi（在聚类水平校正高度阈值p<0.001，p<0.05 ）：ALS-Cbi组在双侧额上回、双侧额中回、双侧扣带回前、右侧扣带回、右侧额内侧回、双侧额下回出现一组相对低代谢，右中央前回和右岛叶。与ALS-Cn相比，ALS-Cbi无相对高代谢簇。ALS-Cn与ALS-Ci：由于没有发现将高度阈值设置为p<0.001的任何显著差异，对高度阈值p<0.005进行了探索性分析。ALS-Ci组表现为一组相对低代谢，包括左侧额叶上回、中下回、颞上回。与ALS-Cn相比，ALS-Ci无相对高代谢。
这项研究评估了代谢变化与ALS患者不同程度认知障碍之间的关联，根据2017年修订的标准进行定义。与ALS Cn相比，发现随着认知障碍的增加，额叶相对低代谢变得更加广泛，从ALS Ci到ALS Cbi，再到ALS–FTD。与ALS-FTD患者相比，ALS-FTD患者还表现出小脑相对代谢亢进。这些数据支持认知障碍患者比单纯运动性疾病患者有更广泛的神经退行性病变：认知功能障碍越严重，代谢变化越扩散。否则，与单纯行为障碍相关的代谢变化需要进一步的描述。ALS患者认知功能的自然过程尚不清楚。部分原因是由于肌萎缩侧索硬化症患者的纵向神经心理学评估由于运动功能和言语的逐渐恶化而具有挑战性。已发表的研究表明，那些在诊断时表现出认知缺陷的患者的认知功能逐渐恶化。
数据为使用18F-FDG-PET研究ALS的打下基础，丰富了标准神经心理学测试提供的信息。这在临床上具有广泛的适用性。在研究中，18F-FDG-PET成像可以评估体内脑病理学的传播。通过18F-FDG-PET评估的代谢变化也可以作为药物开发和临床试验中疾病进展的替代标志物进行研究。
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