53岁男子乏力发热 输注“参麦”后全身水肿
2018-12-10 吴茅 王福斌 林慧君 特殊血液病分析100例
53岁男患者，1月前无明显诱因下出现乏力，2周前乏力加重，自感发热，伴口唇疱疹，当地医院就诊。予输注 “参麦”后出现全身水肿，乏力、发热未有明显好转，查血常规示“三系减少”。患者最终综合形态学、免疫表型分型、融合基因等检查确诊，所患何病？
53岁男患者，1月前无明显诱因下出现乏力，2周前乏力加重，自感发热，伴口唇疱疹，当地医院就诊。予输注 “参麦”后出现全身水肿，乏力、发热未有明显好转，查血常规示“三系减少”。患者最终综合形态学、免疫表型分型、融合基因等检查确诊，所患何病？
【简要病史】
患者，男，53岁；1月前无明显诱因下出现乏力，2周前乏力加重，自感发热，伴口唇疱疹，当地医院就诊。予输注 “参麦”后出现全身水肿，乏力、发热，未有明显好转，查血常规示“三系减少”，门诊拟 “全血细胞减少”收入院。
【相关检查】
血常规检查：WBC 0.8×109/L，RBC 1.58×1012/L，Hb 45g/L，PLT 13×109/L，RET 1.97%。生化检查：转铁蛋白1.19g/L，铁蛋白489.7μg/L，维生素 B12 133pmol/L；TP 54.2g/L，Alb 34.9g/L，肌酸激酶（creatine kinase，CK）191U/L；β2-MG 3.28mg/L，视黄醇结合蛋白 （retinol-binding protein，RBP）24mg/L，胆固醇 （cholesterol，CHO）0.07mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇 （high density lipoprotein cholesterol，HDL-C）0.78mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇 （low-density lipoprotein cholesterol，LDLC）1.76mmol/L，载脂蛋白A1（apolipoproteins A1，ApoA1）0.78g/L，载脂蛋白B （apolipoproteins B，ApoB）2.1g/L，余无明显异常。免疫检查：阴性。
骨髓检查：骨髓有核细胞量增多，原始细胞增多，占有核细胞67.0%，部分胞浆含细小颗粒生成，胞浆呈不规则突起；粒红比例减低，粒红巨三系正常造血受抑，涂片上小簇血小板可见；淋巴细胞比例正常，形态无异常。细胞化学染色显示过氧化物酶染色 （peroxidase stain，POX）、苏丹黑B染色 （sudan black B，SBB）均阴性；细胞外铁染色阴性，内铁染色幼红细胞比例减低；中性粒细胞碱性磷酸酶 （neutyophil alkaline phosphatase，NAP）阳性率8%，积分13分。骨髓病理检查显示有核细胞明显增多，原始细胞增多、弥漫分布，粒红巨三系减低，各阶段细胞少见。铁染色显示骨髓贮存铁阳性，甲苯胺蓝染色阴性。提示急性白血病。骨髓细胞融合基因检测：阴性。骨髓细胞免疫分型检查：在CD45/SSC点图上设门分析，原始细胞区域可见异常细胞群体，占有核细胞的 52%，主要表达 HLA-DR、CD19、CD33、CD34、CD38、CD56、CD117、CD123，提示急性髓系白血病 （AML）。
【典型图片】
外周血及骨髓片
图2-15 外周血原始细胞易见，×1000
图2-16 骨髓原始细胞比例增高，×1000
【讨论】
甲：该类原始细胞胞浆有不规则突起，带纤毛并长有伪足突起，且POX、SBB均阴性，倾向于M7、 M0、 ALL。
乙：AML都可以表达CD19、CD56，但是只有CD19阳性而不表达CD79a、CD22或CD10，所以不考虑B细胞系；只有CD56阳性，但髓系标记较多，且没有CD7的表达，所以NK细胞证据不足，因此髓系证据很充分；且CD45设门上原始细胞和幼稚粒细胞有明显连续关系，所以考虑AML。CD38意义不大，多类细胞都能表达。缺少B细胞的足够证据，只有CD19是不能确诊双表的，且这个CD19很弱并是连续表达的，很多AML都有CD38、CD56标记，故淋系证据不足。
丙：此患者虽有CD19阳性，但未有其他淋巴系细胞表达，CD41、CD42也阴性，基本排除AML-M7，综合考虑为AML-M0。
【分析】
AML微分化型在WHO分类中被归类在不另做特定分类AML（AML-NOS）中，与FAB分类中AML-M0同义。该类白血病较少见，多见于成人。相比于其他AML亚型，微分化型AML预后差、生存期短。微分化AML中的原始细胞形态上较为原始，常规细胞化学染色均阴性，其诊断和鉴别主要依赖于流式细胞免疫表型分析，无B或T系列特异性标记，常表达1个以上全髓抗原 （CD13、CD33、CD117）。
此外，该种白血病要注意与AML-M1相鉴别，后者髓过氧化物酶 （myeloperoxidase，MPO）或SBB染色阳性率总是≥3%，且免疫表型上通常表达≥2个粒单系抗原 （CD13、CD33、CD117、MPO）。该患者综合形态学、免疫表型分型、融合基因等检查确诊为急性髓系白血病微分化型（AML-M0）。
【诊断】
细胞边缘明显凸起且CD19阳性的急性髓系白血病微分化型 （AML-M0）。
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