局灶性肢端角化过度

2020-01-09 赖庆松 黄泽奎 赖钰亮 临床皮肤科杂志

局灶性肢端角化过度是 Dowd 等[1]在 1983 年首先 命名的一种肢端角化性皮肤病, 其临床表现和肢端角 化性类弹性纤维病相同,但缺少真皮弹性纤维的疾病, 国内有关报道罕见。 我院皮肤科诊治 1 例, 现报告如 下。

局灶性肢端角化过度是 Dowd 等[1]在 1983 年首先 命名的一种肢端角化性皮肤病, 其临床表现和肢端角 化性类弹性纤维病相同,但缺少真皮弹性纤维的疾病, 国内有关报道罕见。 我院皮肤科诊治 1 例, 现报告如 下。

1 病历摘要

患者女,37 岁,因左侧拇指、大鱼际扁平丘疹 7 个 月,于 2017 年 7 月 20 日来我院皮肤科就诊。患者 7 个 月前无明显诱因左侧拇指球部出现一个米粒至黄豆大 半透明水疱样肤色扁平丘疹,因无自觉症状未诊治,皮 损持续存在并渐增大, 随后从拇指至手掌大鱼际外侧 先后出现 7 个类似的半透明水疱样肤色扁平丘疹,无 瘙痒、疼痛和压痛。 患者既往体健,否认长期手工劳作 及曝晒史,否认有害物质及砷剂接触史,父母非近亲结 婚,家族中无类似疾病患者。 体格检查:一般情况好,发育正常,系统检查无异 常。皮肤科检查:左侧拇指至手掌鱼际外侧可见 7 个米
粒至黄豆大半透明水疱样肤色扁平丘疹,皮损呈线状 整齐排列,孤立分布,呈“铺路石”样,皮损表面光滑 (图 1A),质地稍硬,无破溃、糜烂和压痛,足部未见类 似皮损。 皮损组织病理检查:(左手掌大鱼际外侧角化性 丘疹)表皮显著角化过度,颗粒层显著增厚,棘细胞层 轻度不规则增生(图 2A),未见明显的弹性纤维断裂 及减少,弹性纤维染色阴性(图 2B)。 诊断:局灶性肢端角化过度。 治疗:给予复方氯倍霜和复方曲安奈得溶液局部 外用,治疗 10 d 后复诊,皮损缩小和消退(图 1B),进 一步疗效有待继续随访观察。


A: 左侧拇指至手掌鱼际外侧数个米粒至黄豆肤色扁平丘 疹,线状排列; B:治疗后肤色扁平丘疹消失,表面少许脱屑 图 1 局灶性肢端角化过度患者治疗前、 后手指皮损


A:表皮显著角化过度,颗粒层显著增厚,棘细胞层轻度不规则增生(HE 染色 ×100); B:弹性纤维染色阴性(Weigert-van Gieson 染色 ×200) 图 2 局灶性肢端角化过度患者皮损组织病理及免疫病理像

2 讨 论

局灶性肢端角化过度 (focal acral hyperkeratosis, FAH)是一种极少见的肢端角化性皮肤病,病因尚不 明确, 有学者认为本病是肢端角化性类弹性纤维病 (acrokeratoelastoidosis, AKE)的一种变异亚型,两者 在临床上相同,组织病理学上表皮改变也相似,但缺 少真皮弹性纤维的改变。直到 1983 年才首先把这种拥 有 AKE 临床表现,真皮弹性纤维正常的疾病命名为“局灶性肢端角化过度(FAH)”,国内报道较少,2009 年国 内学者周城等[2]曾报告 1 例。 多年来本病被认为有种族局限性,在非洲裔加勒比 或阿拉伯裔的中发现。然而,在高加索、亚洲人群,已经有 本病报告,提示没有种族差异[3-4]。 FAH 多见于儿童和 青少年,多为散发,亦有报道为家族性发病者[5],呈明显 的常染色体显性遗传[6]。临床典型的皮损为绿豆至黄豆 大的角化性丘疹,呈圆形或卵圆形,淡黄色至白色或肤 色,蜡样,半透明呈扁平疣样,亦可融合成斑块。一般发 生在手、足,最典型的部位是在大、小鱼际区域,手、足、 手指及足趾的侧缘。皮损也可以出现在手背或手指伸侧 甚至膝部等。皮损可以逐年缓慢增多。多数患者无症状, 但部分患者可出现多汗。 组织病理学改变仅在表皮,表 现为表皮局限的显著角化过度,颗粒层显著增厚,棘细 胞层轻度不规则增生,可呈火山口样外观,真皮弹性纤 维及胶原纤维正常。 本例患者的临床表现和组织病理均符合 FAH。 但 临床上需要与以下疾病相鉴别:①肢端角化类弹性纤维 病,皮损分布于手背、手掌或足底边缘及指关节的光泽 性扁平丘疹,非对称性。组织病理特点为角化过度伴真 皮弹性组织断裂;②手退行性胶原斑,患者常见中年至 老年有长期日晒史,分布于手、手指或足底边缘呈线状 排列的漏斗状丘疹,可融合成带状,组织病理表现为胶 原弹性纤维退行性变性及严重的光化学损害;③遗传性 半透明丘疹性肢端角化病,有遗传史,临床表现为发生 于手指关节伸侧、手掌及手背移行部位的半透明黄、白色扁平丘疹,足底也可受累,遇水后皮损部皮肤可出 现褶皱。 组织病理改变为角质层角化过度,颗粒层、棘 细胞层肥厚,有正常的外分泌腺和真皮层,真皮弹性 纤维大致正常,无断裂、减少;④扁平苔藓,紫红色多 角形扁平苔藓或斑块, 表面可见白色细纹(wickham 纹),组织病理改变为有基底细胞液化变性,淋巴细胞 带状浸润,颗粒层局灶性楔形增厚,棘层不规则增厚。 FAH 目前尚无有效的治疗方法, 主要是冷冻治 疗,外用角质剥脱剂或角质软化剂等保守治疗方法。 有 报道系统应用维 A 酸类药物可以改善本病的症状[4]。 本例患者局部外用复方氯倍霜和复方曲安奈得溶液,效 果较好,目前该患者还在随访中。

参考文献略。

原始出处:

赖庆松,黄泽奎,赖钰亮,王晓华等,局灶性肢端角化过度[J],临床皮肤科杂志,2019,48(12);740-742.



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