血液系统疾病诊断思路图解病例之多发性骨髓瘤

2020-05-26 张建富 黄兴琴等 检验医学网

一、病例思维导图

一、病例思维导图

病例提供:江苏省人民医院形态诊断室 王蓉、王琰、王慧

二、骨髓图片

三、各类报告

四、MM相关知识链接

概述

多发性骨髓瘤(MM)是一种浆细胞病中最常见的一种类型,又称骨髓瘤,浆细胞骨髓瘤或Kahler病,其特征是单克隆的浆细胞恶性增殖并分泌单克隆免疫球蛋白。正常多克隆浆细胞和多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制,从而引起广泛骨质破坏、反复感染、贫血、高钙血症、肾功能不全等一系列临床表现并导致不良后果。

临床表现

1、骨痛是本病的主要症状之一,腰骶疼最常见,其次胸肋骨,四肢骨较少,肩关节和四肢关节疼较少。除疼痛外,可见病理性骨折。

2、贫血和出血。贫血是其另一常见临床表现,为骨髓病性贫血。出血是因血小板减少、血小板被单克隆球蛋白覆盖及凝血障碍有关。

3、反复感染。本病易发生感染,多见肺部球菌感染,也可有泌尿系统感染等。

4、肾脏损害。肾脏病变比较常见而又具有特征性的临床表现,由于单克隆免疫球蛋白和重链与轻链合成失去平衡,过多的轻链重吸收造成肾小管损害。外加高钙血症、高尿酸血症、高粘滞血症、淀粉样变性和肿瘤细胞浸润,均可造成肾损害。

5.高钙血症,骨破坏,血钙增高。引起头疼、呕吐、多尿、重者导致心率失常、昏迷而死亡。

6.高粘滞血症、高尿酸血症、神经损害、淀粉样变性和肝脾肿大等。

诊断标准

1、有症状的MM诊断:①骨髓中原幼浆≥10%(或15%),或/和活检证明有浆细胞瘤;②相关临床症状(C:血钙升高;R:肾功能不全;A:贫血;B:骨损)③M蛋白增高。

2、无典型症状,但出现下列1项或多项异常指标:①骨髓原幼浆≥60%;②血清游离轻链比≥100;③MRI检查>1处5mm以上局灶性骨质破坏。

3. 冒烟型MM诊断:①无CRAB且无浆细胞增殖导致的淀粉样变性;②血清单克隆M蛋白≥30g/L或尿M蛋白>500㎎/24h或骨髓原幼浆为10%~60%。

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