华西医院一例复发难治原发性皮肤B淋巴母细胞淋巴瘤CAR-T治疗后快速缓解
2026-02-12 聊聊血液 聊聊血液 发表于陕西省
本研究为首次报道使用CD19 CAR-T治疗原发性皮肤B-LBL，并获得快速、持久的全身缓解。
B淋巴母细胞淋巴瘤（B-LBL）是一种罕见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤，原发性皮肤受累极为少见，常导致诊断延误、治疗挑战和预后不良。四川大学华西医院收治了一例经过多线治疗的复发/难治性（R/R）原发性皮肤B-LBL，经瑞基奥仑赛（CD19 CAR-T细胞）治疗后获得快速全身缓解，并于《British Journal of Dermatology》发表该病例，或可为此类患者提供参考。
病例概述
患者：53岁女性，诊断为原发性皮肤B淋巴母细胞淋巴瘤，多线治疗失败后进入复发/难治状态。
临床特点：全身多发皮肤结节，骨髓未受累。
基因突变：NGS检测发现 CD58 和 TP53 突变。
既往治疗史：CDOP化疗、维奈克拉+西达本胺联合脂质体米托蒽醌、维奈克拉+奥布替尼等，疗效有限。
CAR-T治疗过程
桥接化疗：使用IDOAP方案（伊达比星、长春新碱、阿糖胞苷、泼尼松），疾病稳定。
淋巴细胞清除：FC方案（氟达拉滨、环磷酰胺）。
CAR-T输注：瑞基奥仑赛，输注剂量 100×106细胞。
不良反应：输注后出现2级细胞因子释放综合征，经托珠单抗和甲泼尼龙治疗后迅速缓解。
疗效评估
皮肤病变：输注后14天即出现显著消退、变平。
影像学评估：
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1个月PET-CT：左下肢病灶部分代谢缓解，其他部位达到完全代谢缓解。
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3个月后：达到持续完全代谢缓解，并维持超过1年。
CAR-T扩增监测：输注后3周达峰，3个月时仍可检测到CAR-T细胞。
维持治疗：持续完全缓解后，启动西达本胺维持治疗。
生活质量：患者恢复工作，活动自如，生活质量良好。
(a)CAR-T治疗前后患者面部的皮肤结节。(b)通过正电子发射断层扫描/计算机断层扫描评价 CAR-T治疗的疗效。(c)CAR-T回输后基因组DNA的扩增
总结
原发性皮肤B-LBL极为罕见，诊断困难，预后差。
TP53突变可能解释了传统治疗效果不佳。
本研究为首次报道使用CD19 CAR-T治疗原发性皮肤B-LBL，并获得快速、持久的全身缓解。
疗效显著：快速恢复面部形态，持续完全代谢缓解超过12个月。
未来建议：在持续缓解期考虑进行异基因造血干细胞移植。
参考文献
Xinai Gan, Yijun Wu, Xu Sun, Ailin Zhao, Minggang Su, Wenqing Yao, Wenyan Zhang, Weiping Liu, Ting Niu, Jie Wang, Chimeric antigen receptor T-cell therapy for relapsed/refractory primary cutaneous B-lymphoblastic lymphoma with rapid and durable systemic regression, British Journal of Dermatology, 2025;, ljaf484, https://doi.org/10.1093/bjd/ljaf484
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