背部弹力纤维瘤一例
2019-02-22 林晨 任翠萍 临床放射学杂志
患者女，78岁。以“左侧背部疼痛数天”为主诉入院。体检：左侧背部可触及肿块，全身浅表淋巴结未触及，甲状腺未触及肿大，心肺听诊未见明显异常，肝脾肋下未触及。MRI示：双侧肩胛下肌内下方软组织内可见不规则团片状等T1、等T2信号影（与肌肉信号比较），部分成分为脂肪信号，抑脂像呈低信号，病变形态不规则，边界欠清，以右侧为著，病变上缘约平胸4椎体，下缘约平胸10椎体上缘，相邻肋骨及软组织未见明显受侵；注射
患者女，78岁。以“左侧背部疼痛数天”为主诉入院。体检：左侧背部可触及肿块，全身浅表淋巴结未触及，甲状腺未触及肿大，心肺听诊未见明显异常，肝脾肋下未触及。MRI示：双侧肩胛下肌内下方软组织内可见不规则团片状等T1、等T2信号影（与肌肉信号比较），部分成分为脂肪信号，抑脂像呈低信号，病变形态不规则，边界欠清，以右侧为著，病变上缘约平胸4椎体，下缘约平胸10椎体上缘，相邻肋骨及软组织未见明显受侵；注射Gd-DTPA后双侧前锯肌后份与胸廓后外侧缘之间可见斑片状不均匀强化（图1～6）。
图1～6图1～3分别为冠状位T1WI、T2WI、T2WI抑脂像；图4为矢状位T2WI抑脂像；图5、6为注射Gd-DTPA后T1WI冠状位、T1WI轴位。图1～6示T1WI呈等信号，与肌肉信号几乎相同，T2WI呈中等或稍高信号，与骨骼肌信号大致相仿。左侧病变范围约34mm×45mm×73mm（左右×前后×上下），右侧病变范围约47mm×93mm×82mm（左右×前后×上下），注射Gd-DTPA后，双侧前锯肌后份与胸廓后外侧缘之间异常信号内部分呈不均匀强化
穿刺活检术中所见：病变呈脂肪样肿瘤，质软，界稍清，表面稍平滑，与周围组织有粘连，肿瘤基底部深及肌层深面。术后病理诊断：（背部）弹力纤维瘤（图7）。
图7组织病理诊断示（背部）弹力纤维瘤图（HE×100）
讨论
背部弹力纤维瘤（elastofibroma dorsi）是不常见、良性、生长缓慢的纤维结缔组织肿瘤样病变。多于CT检查或尸体解剖偶然发现，好发于老年人，女性所占比例高，55岁以后的老年人中，男女比例为1∶8。影像检查中，该病易被遗漏。背部弹力纤维瘤一般都有良性的生物学和临床表现，恶度变性目前还未见报道。发病机制还不清楚。大多数学者认为肩胛骨和胸壁间的机械摩擦损伤是疾病发生发展的原因，导致成纤维细胞产生过多的弹力纤维基质。部分学者认为反应性的纤维瘤病及弹力组织变性与血管的功能不全有关。
临床上，背部弹力纤维瘤多为位于肩胛下角深部软组织内的弹性肿块，大小常超过5 cm。多无临床症状或轻微不适，患者可有局部肿胀、背部酸沉麻木、肩部运动困难、轻微钝痛等表现。临床表现和影像检查即可能做出正确的诊断，侵入性穿刺只应用于疑难病例。背部弹力纤维瘤多呈微黄白色卵圆形团块，无包膜，边界不清。组织学上，病变为少细胞的硬化纤维组织和大量深染的嗜酸弹力纤维，夹杂着大小不等的成熟的脂肪组织岛。
Verhoeff-VanGieson组织化学染色能够更好地浸染弹力纤维。肿瘤细胞多为呈纺锤状的具成纤维细胞轮廓的细胞。免疫组织化学检查，细胞波形蛋白和CD34表达阳性，a-光滑肌动蛋白、肌间线蛋白和钙结合蛋白表达阴性。CT和MRI能清楚地显示背部弹力纤维瘤病变位置、大小、轮廓及与周边组织的关系。病变多位于肩胛下角旁前锯肌、背阔肌、菱形肌、肩胛下肌及依附于胸壁。这些软组织团块形状不规则、扁平，边界不清。在CT和MRI上，肿瘤内大量的胶原纤维导致了在密度和信号强度上和周边的肌肉相似。病灶MRI表现为T1WI呈等信号，与肌肉信号几乎相同，T2WI呈中等或稍高信号，与骨骼肌信号大致相仿。肿瘤内散在的脂肪组织导致了在CT和MRI上具有一部分脂肪的密度和信号强度。
注射Gd-DTPA后，病灶强化不明显。邻近的肩胛骨和胸部肋骨是正常的，周围软组织结构经常受到压迫，一些肿瘤周边有脂肪组织，是该病良性的表现。在CT和MRI上，肿瘤轻度或中等的强化是组织血供不丰富的表现。
临床上，通过CT和MRI检查，背部弹力纤维瘤能够与脂肪瘤、血管瘤和纤维肉瘤相鉴别。但在鉴别诊断中，穿刺标本的特殊弹力纤维染色也是有必要的。
脂肪瘤（lipoma）：是由成熟脂肪细胞所构成的一种常见表浅良性肿瘤。多见于中年人（50～60岁），可发生于任何部位，表现为单个和多个皮下局限性肿块，还可见于Gardner综合征的部分表现。肿物生长缓慢，极少恶变。体积较大时需要手术治疗。病因不明。病灶MRI表现为T1WI呈高信号，T2WI上呈高信号，信号均匀，在脂肪抑制序列脂肪瘤呈低信号，增强后无强化，部分病灶内纤维分隔T1WI和T2WI均呈条索状较低信号。
血管瘤（hemangioma）是由分化成熟的血管被覆单层血管内皮细胞所构成的良性肿瘤或血管畸形。好发于头面、四肢、躯干等部位，肢体受累较常见。病变MRI表现为肿块信号不均，一般无明显占位效应，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，肿块内可见流空信号。
纤维肉瘤（fibrosarcoma）是一种起源于成纤维细胞软组织恶性肿瘤，多见于30～50岁，好发于大腿及膝部。肉瘤多数位置浅表，质地较硬，边界清楚。临床主要表现为单发性肿块和患处疼痛，病变晚期可伴有皮肤溃烂和骨骼破坏。病灶MRI多表现为T1WI上呈等信号，T2WI上呈高信号，病灶信号不均匀，注射Gd-DTPA增强后，肿块可显著不均匀强化。
原始出处：
林晨,任翠萍.背部弹力纤维瘤一例[J].临床放射学杂志,2018,37(01):175-176.
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