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患者男,头痛34天.......

2019-11-22 作者:不详   来源:影像园 我要评论0
Tags: 血管母细胞瘤  

【所属科室】

神经外科

【基本资料】

患者,男,34岁

【主诉】

头痛20天

【现病史】

患者于入院前20天无明显诱因出现头痛,位于枕顶部,呈搏动性,间歇发作,入院前4天就诊于地方医院,考虑颈椎病,给予甘露醇治疗,症状略有好转,入院3小时前患者再次头痛,伴有恶心。神情语明,双眼活动无受限,颈软,肌张力正常,双侧指鼻实验、快复轮替试验、跟膝胫试验稳准。

【影像图片】




























【影像表现】

右侧小脑半球见类圆形长T1长T2信号,FLAIR呈低信号,囊壁可见稍高信号结节影,增强扫描呈“大囊小结节型”,强化结节位于囊壁,囊壁未见明显强化,周围未见明显水肿信号,四脑室受压变窄。

【结果】

手术记录:小脑蚓部皮层囊性病灶,放出淡黄色囊液, 脑组织塌陷,囊壁内可见一肿瘤结节组织,大小约为0.5×0.5×1.0cm,质韧,呈紫红色,血运丰富。



病理诊断血管母细胞瘤。

【病例小结】

血管母细胞瘤是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤。血管母细胞瘤为良性肿瘤,属血管源性无包膜肿瘤;以青壮年为主,好发于20-40岁,男性多于女性;90%以上位于小脑半球;可散发,部分可有家族史。病理表现:有囊性与实性两种,囊肿型占60%-90%,实质型占10%-40%,来源于血管周围的间叶组织,属中胚叶的细胞残余,囊内含黄色或黄褐色液体,蛋白含量高,囊壁上多数有一个红色瘤结节,突入囊腔,显微镜下,肿瘤由血管和细胞两种成分组成,即充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞。

MRI表现:小脑半球或蚓部类圆形长T1长T2信号,边缘清楚锐利,均匀囊性病灶,壁内侧可见一壁结节(等T1低T2),伴周围水肿(高T2);有一根或数根较粗大的血管深入病灶;囊壁不强化,壁结节明显强化;第四脑室受压伴幕上脑积水。

鉴别诊断:1、毛细胞星形细胞瘤相鉴别,常发生于儿童和青少年,可见大囊小结节样强化,强化结节往往不规则,可大可小,囊性成分FLAIR大多数为高信号,囊壁可见强化;2、髓母细胞瘤,常发生于小脑蚓部,凸向四脑室生长,实性或囊实混杂,一般呈等T1稍长T2信号,由于细胞排列致密DWI呈高信号,强化程度不一;3、转移瘤,常见老年人,多有原发肿瘤病史,单发或者多发,信号不均,明显强化,周围水肿常见。



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