看到颅骨缺损，要想到的26种疾病

一、脑膨出

   脑膜脑膨出是指一部分脑膜、脑组织与脑脊液通过颅骨未闭合的缝隙疝出颅外而形成的一种先天性畸形，在新生儿中的发病率约为1/5000。发病原因不明，可能是胚胎时期颅面的膜样骨和内软骨样骨骨化不一致，连接不坚固，以致脑膜膨出。病理上将脑膨出分为四种不同类型：脑膜脑膨出、脑膜膨出、闭锁性脑膨出及胶质膨出。

二、生长性骨折

   颅骨生长性骨折（GSF）是儿童外伤后少见的一种特殊类型的颅骨线性骨折，由于各种因素使骨折不能愈合而逐渐增大，好发于额顶枕部，表现为局部包块，颅骨缺损及神经功能缺失。

三、蛛网膜颗粒压迹

   脑蛛网膜在硬脑膜构成的上矢状窦附近形成许多绒毛状突起，突入硬脑膜窦内，称蛛网膜颗粒（arachnoid granulations）。脑脊液通过这些颗粒渗入硬脑膜窦内，回流入静脉。上矢状窦与额顶、枕上区的静脉腔隙相通，腔隙大小各异，以顶区较大，大脑半球表浅静脉引入其内，蛛网膜颗粒伸入其中，并压迫颅内板形成蛛网膜颗粒压迹，偶尔可伸入板障，甚至累及外板，酷似骨质溶骨性病灶。蛛网膜颗粒压迹通常位于中线两侧20～30mm内，呈圆或卵圆形，脑静脉窦内蛛网膜颗粒对颅骨的压迹一般较轻，蛛网膜颗粒依以下顺序分布：上矢状窦、横窦、海绵窦、岩上窦和直窦。

四、颅骨骨膜窦

   是一个罕见的静脉畸形，特征为颅内硬脑膜窦与扩张头皮静脉血管之间通过骨缺损的异常沟通。它包括一系列的改变包括缺少肌层的静脉结构紧密附着于颅骨外表面，并通过板障静脉与颅内静脉窦相通。静脉扩张，与骨膜密切相关，随着颅内压的变化可以出现扩大和大小变化。

五、神经纤维瘤病

   约80%有骨骼改变，主要是骨发育异常和压迫、侵蚀。

六、嗜酸性肉芽肿

   属于网状内皮细胞增生症中的肿瘤样病变，是一种以组织细胞突发性非肿瘤样增生为特点的溶骨性病变，额、顶骨多发。为郎格罕细胞组织细胞增生症之一

七、颅骨骨结核

   孤立性的颅骨骨结核少见，约占全部骨骼结核的0.2%～0.3%，常与其他部位的结核病变并存。颅骨骨结核常侵及周围组织，30%存在硬膜外肉芽组织，10%存在脑膜炎，5%存在脑结核。

八、颅骨孤立性浆细胞瘤

   起源于骨髓的一种原发性的和全身性的恶性肿瘤，来源于B淋巴细胞，具有向浆细胞分化的性质。通常在40～50岁以后发病。颅骨骨质破坏，被软组织填充，且可突破内外板形成双凸状软组织肿块，周围骨质无硬化。

九、颅骨转移瘤

   颅骨转移瘤主要来源于癌，原发癌源常见肺、乳腺、子宫、消化道、肾、肾上腺、肝和前列腺、甲状腺等器官。多为血行转移，少数可为淋巴转移。颅骨是晚期癌常见转移部位之一。也是晚期癌的临床表现之一，早期无症状，有时局部疼痛，随肿瘤增大，可在头部扪及半球形肿块。常常有原发肿瘤病史，溶骨性破坏时表现为骨质的缺损，无硬化边。

十、Ewing肉瘤

   是一种多发于儿童和青少年的原发性恶性骨肿瘤, 原发于颅骨者罕见, 仅占 1%，发生于颞骨较常见，其次是额骨、顶骨和枕骨。表现为溶骨性骨质破坏,边界不清。

十一、多发性骨髓瘤

   是一种常见的血液系统恶性肿瘤，多发于在老年人群。典型表现为溶骨性骨质破坏，呈穿凿样囊变、周边无反应性硬化。

十二、郎格汉斯细胞组织细胞增生症

   原称组织细胞增生症X，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征，（Litterer-Siwe病，简称L-S病），汉-薛-柯综合征，（Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病）及骨嗜酸肉芽肿（eosinphilic granuloma of bone ,EGB）。多发生于5岁以内，病灶呈穿凿样骨质破坏，圆形或椭圆形，边缘较清晰，无硬化边，骨膜反应少见十三、颅骨淋巴瘤

   主要侵犯中枢骨骼(77％)，四肢骨少见(23％)，主要见于脊柱、骨盆、肋骨、股骨、胸骨，累及颅骨者罕见；病变以多骨多灶、多骨弥漫改变为主(65％)，而单骨单灶少见(34％)。病灶大小不一，主灶横径较宽。溶骨改变达14％~25％，病灶边界不整齐，可见硬化边。以硬化为主达15％~45％，以往文献以象牙惟为其特征性改变：溶骨和硬化混合存在占41％~60％。

十四、颅骨白血病

   血液系统的原发恶性肿瘤，是造血组织的恶性增生性疾病，严重威胁儿童生命健康。约有50％ ～70％ 的白血病患儿可侵犯骨骼 ，而侵犯颅骨临床较少见。

十五、梅毒性骨髓炎

   骨可见多个大小不一虫蚀样破坏区，累及内外板。CT：显示多发不规则的骨质破坏，主要侵犯外板，呈虫蚀样外观

十六、甲状旁腺功能亢进症

   可见板障增厚(特别是内板）并有颗粒状脱钙表现，即所谓的“盐椒征”颅骨；内外板模糊不清,这是一个比较特异的征象

十七、颅骨Paget病

   X线表现具有一定的特征性，如颅骨病变早期X线表现为病变颅骨区多数边缘锐利的骨质疏松区，由外板向内板发展，病灶周围为骨硬化带，病变进展期，在板层骨与编织骨之间骨层增厚，形成不规则或棉球状骨影(棉花团外观)，外板出现疏松时，内板可表现为硬化像，此为本病的X线特征性表现之一。

十八、结节病

   为原因不明的多系统性疾病，5%～10%的患者有骨受累，病变最常见于手指和足趾骨，颅骨受累罕见。影像学表现: 多发溶骨性病灶，边界清楚，周围无硬化边。

十九、颅骨表皮样囊肿

    发生在颅骨少见，主要发生在板障内，发展缓慢，病程长。

二十、颅骨血管瘤

    系残余的胚胎成血管细胞构成的错构样新生物。可发生于颅骨各部位，以额骨最常见，其次为顶骨、枕骨和眼眶。膨胀性骨质破坏，病灶边界清晰，高密度的骨针排列具有特征性，表浅者骨针与颅骨表面垂直，深部骨针呈蜂窝状或放射状排列（栅栏样改变）。

二十一、动脉瘤样骨囊肿

   动脉瘤样骨囊肿好发于长骨，累及颅骨者十分少见，仅占所有动脉瘤样骨囊肿的1%。偏心的、膨胀性的、骨皮质呈现为肥皂泡样的骨质病变区。肿块内可有不同时期的出血，血液成分的降解和退变导致液平面的形成。

二十二、骨化性纤维瘤

   为一种骨性起源的良性肿瘤，多发生于青年人，生长缓慢，常见上颌骨受累。组织学改变为骨小梁散在于纤维组织中。CT表现为：肿瘤呈局限性圆形或椭圆形生长，境界清晰。骨化性纤维成分再CT上密度仅次于骨质，通常病变密度不均，周围有硬化的骨壁。肿块对周围结构可产生压迹、变形。增强扫描病变可以强化。

二十三、韧带样纤维瘤

   肿瘤位于髓腔内时，表现为膨胀性溶骨性破坏，内为软组织密度影；其内可见多发斑片状钙化影；91%可有假小梁形成，肿瘤呈蜂窝状分房；病变区内外板结构完整并与正常颅骨分界清楚；肿瘤渐进性的生长可刺激骨膜慢性增生从而使边缘骨皮质增厚；少数可继发囊变，二十四、异位脑膜瘤

 起源于胚胎发育时残留于硬膜外组织内的蛛网膜细胞。常见骨质增生而少见膨胀性改变或溶骨性破坏，呈膨胀性改变可有完整或不完整的骨性包壳，病灶内可有不规则的钙化。颅板内外侧均可见放射状，针样新生骨形成。

二十五、颅骨韩－薛－柯病

   多见于2—4岁，5岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器官均可损害。最早、最常见为颅骨缺损，病变开始为头皮组织表面隆起，硬而有轻压痛。病变蚀穿颅骨外板后肿物变软，触之有波动感，缺损边缘锐利、分解清楚；此后肿物渐被吸收，局部凹陷，除颅骨外，可见下颌骨破坏，牙齿松动，脱落、齿槽脓肿等、骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等异常受累。

二十六、幽灵骨

   常称为大块骨溶解症(massive osteolysis,MO)，是一种进行性的以受累骨渐进性吸收为特征的慢性疾病。早期骨皮质下及髓腔内有透亮区，继而皮质骨向中心皱缩，最后骨质完全溶解破坏。受累骨质无骨膜反应，无新生骨形成。病变可跨越关节侵犯相邻骨质。

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