硬膜内椎间盘突出症2例
2019-04-09 卢钰 张颖 解京明 中国矫形外科杂志
患者，女性，53岁，反复腰背部疼痛2年，1个月前出现左下肢麻木疼痛，疼痛剧烈，大小便正常。入院查体：左下肢L4/5神经根支配区皮肤感觉减退，胫前肌、母长伸肌肌力4级，左下肢膝反射减弱。MRI示：L4椎体后方硬膜内不规则圆形占位，T1呈等信号，T2呈低信号（图1a），增强后显示边缘环形强化（图1b）。术前怀疑ILDH，行全椎板切除术后，发现硬膜囊张力较高，探查发现L4/5椎间盘突出，但突出椎间盘
硬膜内腰椎间盘突出是指腰椎间盘突破硬膜囊，进入硬膜内，是一种罕见的腰椎间盘突出类型，占全部椎间盘突出的0.26%~0.3%。相比于硬膜外的腰椎间盘突出症，硬膜内椎间盘突出常有更严重的临床症状，包括根性症状和马尾综合征。1942年Dan?dy报道了第一例硬膜内椎间盘突出症患者（IDDH），到2015年为止，约152例IDDH患者被报道。本文报道2例术前怀疑ID?DH，病理检查证实为IDDH的患者，同时复习相关国内外文献，对该病的诊断、影像学特征、治疗、预后进行总结和讨论。
病例报告
病例1 患者，女性，53岁，反复腰背部疼痛2年，1个月前出现左下肢麻木疼痛，疼痛剧烈，大小便正常。入院查体：左下肢L4/5神经根支配区皮肤感觉减退，胫前肌、母长伸肌肌力4级，左下肢膝反射减弱。MRI示：L4椎体后方硬膜内不规则圆形占位，T1呈等信号，T2呈低信号（图1a），增强后显示边缘环形强化（图1b）。术前怀疑ILDH，行全椎板切除术后，发现硬膜囊张力较高，探查发现L4/5椎间盘突出，但突出椎间盘组织量较少，不足以解释患者症状，显微镜下切开硬膜囊并探查，见灰红色组织，血供一般，仔细分离后清除病变组织，病理检查为椎间盘组织（图1c），修补硬膜囊并关闭切口。术后1周患者左下肢疼痛、麻木症状完全消失，左下肢肌力恢复正常。
病例2 患者，女性，67岁，反复腰背部、左下肢疼痛10年，10d前出现左下肢麻木疼痛加重，并出现右下肢麻木、疼痛，大小便正常。入院查体：双下肢L4/5神经根支配区皮肤感觉减退，左下肢胫前肌肌力3级、母长伸肌肌力3级，右下肢胫前肌肌力4级、母长伸肌肌力3级，双下肢膝、踝反射减弱。MRI示：L4椎体层面硬膜内占位性病变，T1呈等信号，T2呈稍高混杂信号（图2a），增强后显示边缘明显环形强化，马尾神经受压向右侧移位（图2b）。术前怀疑ILDH，行全椎板切除术，进入椎管后发现有少量脑脊液流出，探查发现腹侧硬膜撕裂，进一步考虑ILDH，显微镜下切开硬膜囊，见硬膜内病变组织，质韧，与周围神经粘连紧密，仔细分离后彻底切除病变组织，解除神经压迫，腹侧硬膜裂口未予处理，修补背侧硬膜囊并关闭切口，病例检查为椎间盘组织（图2c）。术后患者右下肢疼痛、麻木症状消失，左下肢恢复较慢，术后3个月左下肢症状也完全消失。
讨论
IDDH是一种椎间盘突出的罕见类型，发病率在0.26%~0.3%，到2015年为止约152例IDDH患者被报道，最常见的发病位置在腰椎，占92%，胸椎占5%，颈椎占3%。而ILDH最常见的发病节段在L4/5节段，占55%，L3/4节段占16%，L5S1节段占10%，其余的发生在高位腰椎，有报道认为其在L1/2发生率为8%，L2/3发生率为9%。
目前IDDH的发病机制尚不明确。Teng等认为椎间盘纤维环、后纵韧带、腹侧硬膜三者之间的粘连在其中发挥了重要作用。粘连发生的原因有很多，如：局部炎症、机械刺激、手术史、先天性粘连。
YildizhanA等报道成人腹侧硬膜往往比背侧硬膜薄弱，而在胎儿，腹侧硬膜和背侧硬膜厚度相同，说明这些因素不仅会导致粘连，而且会侵蚀硬膜，导致腹侧硬膜变得薄弱。Blikra对40具尸体进行解剖发现在腰段后纵韧带和腹侧硬膜之间存在广泛的粘连，他还发现在某些尸体上，后纵韧带、腹侧硬膜和椎间盘纤维环之间粘连十分紧密，无法钝性分离，使三个结构看起来是一体的，为椎间盘髓核进入硬膜创造了条件。Dandy认为椎间盘髓核在腰部受到突然外力时，椎间压力急剧升高，导致髓核在压力下突入硬膜内，发生IDDH。目前普遍认为在椎间盘纤维环、后纵韧带、腹侧硬膜三者发生粘连的基础上，腰部受到突然的外力导致椎间压力急剧升高，从而诱发IDDH。但是有学者认为以上理论只能解释下腰段的IDDH，因为在其他节段粘连一般不重，IDDH的发病机制还需要进一步的研究。
其他可能的因素还有：先天性椎管狭窄、既往腰椎手术史、后纵韧带骨化，有研究表明，15%的IDDH患者有手术史；膜椎韧带的存在，Sub等（认为膜椎韧带固定了硬膜、神经根、后纵韧带、椎间盘纤维环，也是IDDH发生的原因。
ILDH病史有长有短，79%有一年以上病史，时间长者可达20~30年，最常见症状为腰背部疼痛、下肢根性痛，虽然本组2名患者均未出现马尾综合征，但是综合过往文献，约有30%的患者可出现马尾综合征。结合ILDH发病机制，大多数患者表现为在长时间腰背部疼痛的基础上出现突然加重的神经压迫症状，包括马尾综合征、单下肢神经根症状，少数患者可出现双下肢神经症状，这些症状一般都比普通的椎间盘突出患者重，本文中第1例患者在长时间腰背部疼痛的基础上突然出现左下肢剧烈疼痛，第2例患者则有长时间的腰背部疼痛和左下肢根性症状，在此基础上出现了右下肢的根性症状，这些基本符合ILDH的临床表现。同时，也有少部分患者没有腰背部疼痛的病史，表现为急性发病，约占10%，最短的病史只有几天。
骨科常用的影像学检查手段中，X线片只能显示腰椎退变性病变，对于诊断ILDH帮助不大。CT可以显示突出的椎间盘组织，将其和骨组织区分开来，可在硬膜内显示同椎间盘组织相同密度的影像。Hi?dalgoovejero等认为在有椎管内硬膜外积气的患者，发生ILDH的概率为1.7%，是没有椎管内积气患者的6倍，建议发现椎管内积气的患者，应该警惕ILDH的发生，而CT可以更容易发现这种积气现象，对于ILDH的术前诊断有一定帮助。作为诊断椎管内占位性病变的常用检查手段，脊髓造影对于ILDH也能提供很多信息，出现梗阻、局部不规则缺损都提示ILDH。但是脊髓造影有很明显的缺点，首先其为有创检查，其次脊髓造影难以鉴别某些椎管内肿瘤，另外Chowdhary等发现部分患者造影剂会从椎间盘突入硬膜产生的破口中泄漏，导致在硬膜内外都发现造影剂。
Holtas等对脊髓造影和MRI检查进行了对比，认为在ILDH的检查中，MRI能提供更多帮助，其后多篇文献都提出了相似观点。Wasserstrom等在钆增强MRI上发现了硬膜内组织的周围环状增强影像，因此首次在术前作出了ILDH的诊断，通过病理证实为髓核组织，周围环状增强为富含血管的炎性肉芽组织。Snow报道在术前使用MRI诊断2例ILDH，他强调应该注意比较增强前后的图像差异，有助于区别瘢痕组织和椎间盘。本文2例病例都通过MRI检查发现了边缘环形强化，结合患者病史，作出了术前诊断，MRI对于IDDH的诊断确实能提供很大帮助。Whittaker认为在急性发生的ILDH患者中不会出现周围环状增强，因为椎间盘组织还没有出现血管化和肉芽组织包绕。Arnold（6）等报道，在有的ILDH患者中可出现由脱垂椎间盘显影形成的“鹰嘴征”。Tempel报道在ILDH患者的MRI中发现了硬膜“Y”形撕裂征象，可以为诊断提供帮助。
Liu报道，在有的患者可以发现突入硬膜的椎间盘组织与母核之间有蒂部相连，本文第1例患者，也可以观察到此现象。此外，MRI上发现后纵韧带突然中断也可以提示ILDH。最近，Crivelli报道，在磁共振3D-CISS中可以清晰看到突入硬膜内的椎间盘和被撕裂的腹侧硬膜，可以为ILDH术前诊断提供巨大帮助。
尽管有这么多的检查方式可以选择，但是术前诊断ILDH仍然十分困难，大部分ILDH患者都是在术中诊断。因此，Koivukangas建议可以在术中使用超声探查硬膜内是否有椎间盘组织，帮助手术医生作出正确诊断，但其可行性还需要更多研究证实。Mut将IDDH分为硬膜囊内型和神经根鞘内型，几乎所有的文献对2种IDDH都建议尽早手术治疗，也有报道认为突入硬膜内的椎间盘组织有自然吸收的趋势，对于无症状患者可以暂缓手术治疗。
对于确诊的ILDH患者可采用全椎板切除术或者椎板开窗术，术中使用显微镜，有助于提供良好的视野并减少手术风险，切开硬膜囊后仔细分离椎间盘组织和神经组织，取出椎间盘组织，解除神经压迫，认真修补切开的硬膜，防止术后脑脊液漏，如果腹侧硬膜有撕裂，往往难以修补，可以采用其他方式予以封闭。术中如果切除椎板范围过大，破坏了脊柱后柱结构，可行后路椎弓根螺钉固定，并植骨融合，避免术后出现由脊柱失稳带来的一系列症状。
由于大部分IDDH患者在术前诊断困难，当术中出现以下情况：（1）术中发现硬膜囊张力很高；（2）硬膜外只能发现少量椎间盘组织，与术前影像学所见不符，难以解释患者症状；（3）术中发现硬膜与周围组织粘连紧密，无法钝性分离；（4）打开椎板后发现脑脊液漏，应该警惕IDDH，对腹侧硬膜、后纵韧带仔细探查是否有撕裂现象，必要时切开硬膜进行探查，以防漏诊。
IDDH如果减压彻底，大约67%的患者神经功能可以完全恢复，33%的患者会残留部分症状。影响患者预后的因素有以下几点：（1）神经症状持续时间，症状持续时间越长，神经功能恢复需要的时间也更长，甚至不能完全恢复，部分患者会留下大小便障碍、鞍区感觉减退、下肢肌肉萎缩等症状；（2）是否伴有马尾综合征，出现马尾综合征以及双下肢症状往往意味着神经压迫较重，压迫范围较大，对于判断预后有一定指导作用，约30%的IDDH患者会出现马尾综合征，在这部分患者中，62%的患者会完全恢复，恢复时间3周~32个月不等，部分患者不能完全恢复，留下部分神经功能障碍；（3）腰椎手术史，既往有腰椎手术史的患者会出现更严重的粘连，导致在IDDH手术时增加手术难度，在术中分离与神经粘连组织时难免对神经造成侵袭，并且术后会再次发生更加严重的粘连，不利于神经功能恢复。
原始出处：
卢钰;张颖;解京明;赵智;李全;.硬膜内椎间盘突出症2例报告与文献综述[J].中国矫形外科杂志,2019,05:443-447
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