Blood：血栓性血小板减少性紫癜的病理生理过程
2017-08-03 qinqiyun MedSci原创
血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）是血浆中的一种金属蛋白酶，能够特异性切割血管性血友病因子（VWF）的Tyr1605-Met1606肽键，将其分解成粘附性较低的小片段，从而减少血小板的黏附和聚集，减少血栓的形成。ADAMTS13活性减退或丧失常会导致血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。ADAMTS13的发现改革了我们对血栓形成性血小板减少性紫癜（TTP）的研究。遗传性或获得性ADAMTS
血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）是血浆中的一种金属蛋白酶，能够特异性切割血管性血友病因子（VWF）的Tyr1605-Met1606肽键，将其分解成粘附性较低的小片段，从而减少血小板的黏附和聚集，减少血栓的形成。ADAMTS13活性减退或丧失常会导致血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。
ADAMTS13的发现改革了我们对血栓形成性血小板减少性紫癜（TTP）的研究。遗传性或获得性ADAMTS13缺陷会导致由血管性血友病因子（VWF）构成微血栓的无限制的形成，进而导致血小板减少、溶血性贫血、裂细胞和组织损伤等以TTP为特征的疾病。
大多获得性TTP患者对血浆置换结合利妥昔单抗治疗的反应良好，但仍有部分人死亡，或在起反应之前进展成不可逆的神经功能缺陷，此外，还有部分人出现不可预测的复发。
但是，对其病理生理过程的掌握开启新的治疗方式，即使ADAMTS13持续缺陷的情况下，仍可以通过以自身抗体为靶点、补充ADAMTS13来预防早期死亡、阻断微血管血栓形成。
此外，通过监测ADAMTS13或许可以预测患者是否有复发的风险，并可及时的进行预防治疗。
原始出处：
J.Evan Sadler.Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura.Blood.August 02，2017 ：blood-2017-04-636431； doi： https：//doi.org/10.1182/blood-2017-04-636431
本文系梅斯医学（MedSci）原创编译整理，转载需授权！
版权声明：
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有。非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章，或“梅斯号”自媒体发布的文章，仅系出于传递更多信息之目的，本站仅负责审核内容合规，其内容不代表本站立场，本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。
在此留言
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有。非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章，或“梅斯号”自媒体发布的文章，仅系出于传递更多信息之目的，本站仅负责审核内容合规，其内容不代表本站立场，本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。
在此留言
学习了谢谢
85
#血栓性#
37
#血小板减少性紫癜#
44
#病理生理#
41
血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)是血浆中的一种金属蛋白酶.能够特异性切割血管性血友病因子(VWF)的Tyr1605-Met1606肽键.将其分解成粘附性较低的小片段.从而减少血小板的黏附和聚集.减少血栓的形成.ADAMTS13活性减退或丧失常会导致血栓性血小板减少性紫癜(TTP)
72
#血小板减少#
27
#紫癜#
21
#血栓性血小板减少性紫癜#
43
学习了
76
学习一下谢谢分享
69