儿童短暂性头痛伴神经系统缺损及脑脊液淋巴细胞增多综合征

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短暂性头痛伴神经系统缺损及脑脊液淋巴细胞增多综合征（HaNDL）是一种自限性的原发性头痛综合征，其特征为反复发作的中重度头痛、可逆性局灶性神经功能缺损以及脑脊液（CSF）中以淋巴细胞为主的炎症反应（淋巴细胞增多），但无感染或自身免疫性病因证据。

国外学者针对这一儿童中罕见的HaNDL进行了病例报告与系统性文献综述。

研究报告了一例15岁女性患者的典型HaNDL病例。该患者表现为右侧面部及上肢感觉异常、言语障碍（失语、构音障碍）、乏力，随后出现左侧眶周搏动性头痛伴恶心，症状持续数小时。既往有轻度偶发头痛史，家族中有偏头痛史。入院后头颅CT、CTA、血液检查均正常；脑脊液分析显示白细胞127/μL（100%为淋巴细胞）、蛋白轻度升高，病毒和细菌PCR阴性。MRI、MRA及脑电图（EEG）亦无异常，自身免疫性脑炎抗体检测阴性。

基于国际头痛疾病分类第三版（ICHD-3）标准，结合排除其他严重神经系统疾病（如脑炎、卒中、肿瘤、血管炎等），最终诊断为HaNDL。住院期间仅给予对症治疗，随访中再次出现一次类似头痛伴短暂左下肢感觉减退，整体病程在2个月内自行缓解。

为进一步了解儿童HaNDL的临床特点，作者系统检索了截至2025年2月的PubMed、Embase、Scopus和Google Scholar数据库，共纳入44例儿童病例（包括本例）。其中仅25例完全符合ICHD-3诊断标准，其余为“很可能”或“较可能”病例，主要因症状持续时间不足、CSF细胞数略低或缺乏明确时序关联等原因未完全达标。

流行病学方面，儿童HaNDL中位年龄为15岁（5–18岁），女性占59.1%，高于成人报道中的性别均衡现象。约27%有头痛家族史，18%有个人头痛史。临床表现以感觉障碍（71.4%）、言语障碍（69.0%）和运动障碍（52.4%）为主，右侧受累更常见。此外，约半数患儿出现视觉症状，部分伴有意识模糊（36%）、发热（20%）、癫痫（4.5%）或视乳头水肿（25%）。

脑脊液检查是诊断关键：平均白细胞计数为201.1/μL（淋巴细胞占比约97%），70.5%存在蛋白升高，34.1%有颅内压增高（平均40.7 cmH₂O）。神经影像学（CT/MRI）通常正常，少数可见非特异性改变如软脑膜强化。EEG异常率达84.4%，多表现为局灶性慢波。

病因尚不明确，可能与病毒感染后触发的自身免疫反应有关，已有研究发现部分患者血清中存在抗DNA修复蛋白或电压门控钙通道抗体。病理生理机制被认为涉及皮层扩散性抑制样过程及脑血管舒缩功能紊乱。

治疗上，HaNDL为自限性疾病，通常在3个月内自行缓解。对症处理为主，常用药物包括对乙酰氨基酚、NSAIDs，少数使用氟桂利嗪、阿米替林或乙酰唑胺（尤其合并颅内高压时）。值得注意的是，超过半数患儿在确诊前曾接受不必要的抗生素、抗病毒或糖皮质激素治疗，凸显提高对该病认识的重要性。

HaNDL是排除性诊断，需与卒中、脑炎、自身免疫性脑炎、偏瘫型偏头痛等鉴别。建议在疑似病例中尽早行腰椎穿刺，并转诊至儿童头痛专科中心进行规范管理与随访。

参考文献：

Giulia, Abrate,Roberta, Rossi,Giulia, Grasso et al. Transient Headache and Neurological Deficits with cerebrospinal fluid Lymphocytosis (HaNDL) syndrome in children: case report and narrative review.[J] .Ital J Pediatr, 2025, 51: 306.