6岁患儿肺动脉高压的原因是……
2017-11-16 熊长明 肺血管病
6岁患儿，男，因活动后胸闷、气短1年余入院。患儿1年前出现活动后胸闷、气短，无晕厥、咯血，院外检查发现肺动脉高压。肺动脉高压背后的原因是什么？详见以下病例——
6岁患儿，男，因活动后胸闷、气短1年余入院。患儿1年前出现活动后胸闷、气短，无晕厥、咯血，院外检查发现肺动脉高压。肺动脉高压背后的原因是什么？详见以下病例——
【临床资料】
患儿，男，6岁。因活动后胸闷、气短1年余入院。患儿1年前出现活动后胸闷、气短，无晕厥、咯血，院外检查发现肺动脉高压。无特殊家族史。
查体：BP 95/60mmHg，双肺呼吸音清晰，HR 90次/分，胸骨左缘3～4肋闻及2/6级收缩期杂音，P2亢进，双下肢无水肿。实验室检查：无明显异常。
心电图：窦性心律，电轴右偏。
胸部X线（图1-1）：左肺纹理稀疏，肺动脉凸出，右心房、室增大，心胸比0.55。
图1-1 胸片示左肺纹理稀疏，左肺容积缩小，肺动脉段凸出，右心房、室增大，心胸比0.55
超声心动图：左心不大，右心房、室增大，肺动脉高压（重度），三尖瓣少～中量反流，估测肺动脉收缩压70mmHg（1mmHg=0.133kPa），其他未见异常。
64排螺旋CT肺动脉增强检查（图1-2）提示“左上肺动脉、舌叶肺动脉主干及分支发育不良，中心肺动脉扩张，右心房、室增大，左肺容积缩小”。
在我院行右心室-肺动脉造影及右心导管检查结果：外周动脉血氧饱和度95%，主肺动脉压80/38（45）mmHg，全肺阻力560dyn?s/cm5（7wood单位）。肺动脉造影（图1-3）：右肺动脉分支显影良好，左上肺动脉、舌叶肺动脉分支稀疏，诊断：先天性左肺动脉发育不良，肺动脉高压。
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图1-2 CT示左上肺动脉细小、缺如（a），右心房、室增大（b），左肺容积缩小（c），VR重建图像示左上肺动脉、舌叶肺动脉缺支（d） b
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图1-2 CT示左上肺动脉细小、缺如（a），右心房、室增大（b），左肺容积缩小（c），VR重建图像示左上肺动脉、舌叶肺动脉缺支（d） d
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图1-3 肺动脉造影（正位）示右肺动脉分支显影良好，左上肺动脉、舌叶肺动脉分支稀疏 b
【讨论】
先天性肺动脉发育不良（congenital hypogenesis of pulmonary artery）系胚胎期第6对动脉弓发育缺陷所致，常作为复杂先天性心脏病的合并畸形之一存在，包括法洛四联症、肺动脉闭锁、单心室等。单纯先天性肺动脉发育不良较为少见，以单侧居多，一般都伴随一侧或者相应的一叶肺叶发育不全，发育不全的肺组织在婴幼儿时期由同侧的未闭动脉导管供血，直到儿童时期由支气管或者主动脉来源侧支循环形成供血。由于肺血管细小，肺血管阻力增高，右心负荷增加、肺动脉高压是其主要的病理生理改变。
X线平片显示患侧肺纹理稀疏，肺野透光度降低，肺容积缩小；肺动脉造影、肺血管CT造影检查均可以显示肺动脉发育不良、肺动脉缺如等，肺动脉（或右心室）造影因其属于有创性检查现在通常仅仅在外科手术前或者需要介入栓塞术前使用，而心脏超声检查评估心脏解剖异常或者继发的病理改变总是必要的，尤其是对肺动脉高压的评估。螺旋CT检查的另一好处是同时可以显示肺组织的并发症，比如肺实质的改变或者支气管扩张，支气管扩张也可能是继发于反复肺部感染后的并发症。核素肺通气灌注扫描对肺通气血流匹配的评估也具有明确的鉴别意义，典型表现为患侧通气功能完好而灌注的部分缺失。
单纯先天性肺动脉发育不良的治疗目前主要以控制肺动脉高压、支气管动脉栓塞治疗咯血等对症治疗为主，是最佳的治疗方式，但受条件所限开展不普遍。
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