2022年ESC/ERS肺动脉高压指南-定义和分类

2022年ESC/ERS肺动脉高压指南

3. 定义和分类

3.1. 定义

肺动脉高压（PH）的定义是基于右心导管检查（RHC）的血流动力学评估。尽管血流动力学是描述PH的核心要素，但最终的诊断和分类应反映整个临床情况，并考虑其对PH的影响。

肺动脉高压（PH）的定义是静止时平均肺动脉压（mPAP）＞20mmHg。评估健康受试者正常肺动脉压（PAP）上限的研究和调查PAP增加的预后相关性的研究都支持这一观点。

将PVR和肺动脉楔压（PAWP）包括在毛细血管前PH的定义中是非常重要的，以便将肺血管疾病（PVD）引起的PAP升高与左心疾病（LHD）、肺血流升高或胸内压升高引起的PAP升高区分开来。根据现有数据，正常PVR的上限和PVR的最低预后相关阈值是2 Wood单位（WU）。

肺血管阻力（PVR）取决于体表面积和年龄，如老年健康人的PVR数值更高。现有的关于区分毛细血管前和毛细血管后的PAWP的最佳阈值的数据是矛盾的。虽然正常PAWP的上限被认为是12mmHg，2015年的ESC/ERS 诊断和治疗PH的指南，以及最近的以及最近ESC心力衰竭协会的共识建议，对诊断为射血分数保留的心力衰竭（HFpEF）的门槛更高。此外，几乎所有关于PAH的治疗研究都使用了PAWP。PAH的治疗研究都采用了PAWP≤15 mmHg的阈值。因此，建议将PAWP ≤15 mmHg作为毛细血管前的阈值，同时在区分毛细血管前和毛细血管后PH时，需要考虑病人的表型、危险因素和超声心动图的发现，包括左心房（LA）容积等。

PAH患者的血流动力学特征是毛细血管前的PH。所有的PH组都可能包括毛细血管前和毛细血管后的成分，导致PAP升高。特别是，老年患者可能出现几种容易导致PH的情况，主要分类应基于推定的肺压升高的主要原因。

毛细血管后PH值在血液动力学上被定义为mPAP＞20mmHg和PAWP＞15mmHg。肺血管阻力（PVR）用来区分毛细血管后PH的患者，这些患者有明显的毛细血管前成分。有些患者的心肺复苏指数升高（0.20 mmHg），但是低 PVR（≤2W）和低PAWP（≤15mmHg）。这些患者经常以肺血流升高为特征，虽然他们有PH，但他们不符合前或后的PH标准。这种血流动力学状况可以用 "未分类的PH "一词来描述。未分类的PH患者可能表现为先天性心脏病（CHD）、肝脏疾病、气道疾病、肺部疾病或甲状腺功能亢进，从而解释他们的mPAP升高。一般建议对这些患者进行临床随访。在肺血流升高的情况下，应探讨其病因。

由于根据临床分类的PH代表了不同的临床状况。不同的临床情况，可能有额外的临床相关的 的血流动力学阈值（例如，PVR）。除了PH的血流动力学定义的一般阈值外，可能还有其他与临床相关的血流动力学阈值（如PVR），这些将在相应章节中讨论。

运动性PH的定义是休息和运动之间的mPAP/心输出量（CO）斜率＞3 mmHg/L/min，已被重新提出。mPAP/CO斜率与年龄密切相关，其正常上限在仰卧位时为1.6-3.3 mmHg/L/min。mPAP/CO斜率＞3 mmHg/L/min在年龄＜60岁的受试者中不是生理性的，在年龄＞60岁的健康受试者中可能很少出现。运动时肺压的病理性增加与运动性呼吸困难患者和一些心血管疾病患者的预后受损有关。尽管mPAP/CO斜率增加定义了运动时的异常血流动力学反应，但它不能区分毛细血管前和毛细血管后的原因。阈值为0.2mmHg/L/min的PAWP/CO斜率可能最能区分运动PH的前和后毛细血管原因。

3.2. 分类法

保留了2015年ESC/ERS诊断和治疗PH指南和第六届WSPH1会议论文集中的基本分类结构。一般 PH的临床分类的一般目的仍然是将与PH有关的临床情况进行分类。与PH有关的临床情况，基于类似的病理生理机制、临床表现、血流动力学等。机制、临床表现、血流动力学特征和治疗管理 血液动力学特征和治疗管理。

主要的变化如下。

(i) 与2015年ESC/ERS PH诊断和治疗指南相比，IPAH增加了 "血管反应性检测时无反应者 "和 "血管反应性检测时急性反应者 "的亚组。除IPAH患者外，一些遗传性PAH（HPAH）或药物或毒素相关PAH（DPAH）患者可能是急性反应者。

(ii) 与2015年ESC/ERS的PH诊断和治疗指南相比，并与第6届WSPH会议记录一致，"具有静脉/毛细血管（肺静脉闭塞性疾病/肺毛细血管血肿病[PVOD/PCH]）参与特征的PAH "和 "新生儿持续性PH（PPHN）"已被纳入第1组（PAH）。

(iii) 在第3组内应使用 "通气不足综合征 "一词，而不是一般的 "睡眠呼吸紊乱"，以描述PH风险增加的情况。单纯的夜间阻塞性睡眠呼吸暂停一般不是PH的原因，但PH在通气不足综合征患者中经常导致白天高碳酸血症。

参考文献：

Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, Carlsen J, Coats AJS, Escribano-Subias P, Ferrari P, Ferreira DS, Ghofrani HA, Giannakoulas G, Kiely DG, Mayer E, Meszaros G, Nagavci B, Olsson KM, Pepke-Zaba J, Quint JK, Rådegran G, Simonneau G, Sitbon O, Tonia T, Toshner M, Vachiery JL, Vonk Noordegraaf A, Delcroix M, Rosenkranz S; ESC/ERS Scientific Document Group. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2022 Aug 30:2200879. doi: 10.1183/13993003.00879-2022. Epub ahead of print. PMID: 36028254.