Neurology :小纤维神经病的发病率、流行率、纵向损害和残疾情况

2021-10-30 Freeman爱科学 MedSci原创

孤立的SFN不常见,但发病率在增加。

据报道,小纤维神经病(SFN)是一种常见的疾病,在一项大型研究中,人口患病率为10万分之53。症状的典型痛苦性质、自律神经受累以及缺乏围绕临床特征和结果的数据,都会使患者和医疗机构感到痛苦,降低生活质量。

在美国,最近才提供了一个具体的SFN ICD-10诊断代码(G628)(2015年10月)。协商一致的诊断标准已经出现,将有助于预期指导、人群分类和研究设计。目前的诊断标准强调了定量检测的价值,有助于诊断的精确性。不同的SFN定量方法,如表皮内神经纤维(IENF)密度、体温调节汗液测试(TST)、定量感觉测试(QST)(热痛、冷感)和自主神经反射筛查(ARS),包括定量汗腺自主神经反射测试(QSART),加强了定位和客观测量。

早期对SFN单独或联合的研究大多没有包括纵向结果、详细的神经系统检查,或排除发展为大纤维受累的病人。这一点很重要,因为小纤维和大纤维功能障碍常常并存,但疼痛的SFN症状常常是主要的症状,也是患者最关心的问题。

一项研究使用SF-36调查表检查生活质量,发现在评估时身体功能得分明显变差。有报道称,皮内神经纤维逐渐丧失,但与临床残疾没有关联。46%(n=21)超过22个月7,75%(n=16)平均超过5.3年。

藉此,梅奥诊所的Stephen A Johnson,等人,评价发病时无大纤维受累(纯)的SFN患者的发病率和患病率,并从人群角度纵向评价患者的合并症、累积的神经系统损伤(躯体和自主神经)、残疾和死亡率。

他们将明尼苏达州Olmsted和邻近县的测试确认的SFN患者与匹配的对照组(1998年1月1日-2017年12月31日)进行3:1比较。

共发现了94名SFN患者,发病率为1.3/100,000/年,在研究期间增加,患病率为13.3/100,000。平均随访6.1年(0.7-43年),平均发病年龄54岁(范围14-83)。女性(67%)、肥胖(BMI平均30.4对28.5)、失眠(86%对54%)、镇痛-阿片类药物处方(72%对46%)、高甘油三酯血症(平均180毫克/分升对147毫克/分升)和糖尿病(DM)(51%对22%,P<0.001)更常见(OR 3.8-9.0,都P<0.03)。患有SFN的患者不自认为是残疾人,中位mRS为1.0(范围0-6),而对照组为0.0(0-6),P=0.04。

与对照组(中位数为3,范围为1-9)相比,Charlson合并症较多(中位数为6,范围为3-9),P<0.001。46%的人发生心肌梗死,而对照组只有27%(P<0.0001)。分类包括:特发性(70%);DM(15%);Sjögrens(2%);AL-淀粉样蛋白(1%);transthyretin-淀粉样蛋白(1%);Fabry(1%);狼疮(1%);病毒后(1%);路易体(1%)和多因素(5%)。

17人发生了足部溃疡,其中71%有DM。36%的人发生了大纤维神经病变,从SFN发病开始平均5.3年(范围0.2-14.3年)。发病时综合自主神经严重程度评分(CASS)的中位数为3,变化/年为0.08(范围0-2.0)。

发病时神经病变损害评分(NIS)的中位数是2(范围0至8),变化/年+1.0(范围-7.9至+23.3)。NIS和CASS的变化>+1分/年只发生在AL-淀粉样蛋白、遗传性转甲状腺素-淀粉样蛋白、Fabry、未受控制的DM和Lewy body。

SFN患者因症状发作而死亡的比例较高,为19%,而对照组为12%,P<0.001,50%继发于DM并发症。

这个研究的重要意义在于发现了:孤立的SFN不常见,但发病率在增加。大多数患者不会出现主要的神经系统损伤和残疾,但有多种合并症,包括血管缺血事件,以及SFN发病后的死亡率增加。随着时间的推移,发展为大纤维受累和DM是很常见的。靶向检测有利于对DM进行干预性治疗,但也有风湿病和罕见的遗传形式。


原文出处:
Johnson SA, Shouman K, Shelly S, et al. Small Fiber Neuropathy Incidence, Prevalence, Longitudinal Impairments, and Disability. Neurology. Published online October 27, 2021:10.1212/WNL.0000000000012894. doi:10.1212/WNL.0000000000012894

作者:Freeman

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